Hiperleukocytozy - co to za stan i co go powoduje?

Czym są hiperleukocytozy?

Hiperleukocytozy stanowią przykład odczynu ilościowego. Wśród stanów, które przebiegają z wysoką liczbą białych krwinek możemy wymienić:

hiperleukocytozę odczynową (fizjologiczną). Jest to stan, w którym poziom białych krwinek jest podwyższony, ale nie w wyniku choroby czy stanu zapalnego. Leukocytoza może pojawić się u zdrowej osoby dla przykładu po zwiększonym wysiłku fizycznym, podczas gorączki, po posiłku, który zawiera zbyt dużo białka lub w kobiet w ciąży i podczas porodu. Ludzki organizm zawiera białe krwinki za ścianą naczyń krwionośnych, które nie uczestniczą w ruchu i nie krążą po organizmie jednak w wyżej wymienionych sytuacjach krwinki włączają się do obiegu, a to wywołuje stan hiperleukocytozy. Wraz z ustaniem bądź likwidacją przyczyny pobudzającej do zwiększonego namnażania się białych krwinek białych wykładniki powinny wrócić do normy. Zjawisko to jest też podstawowym czynnikiem różnicującym hiperleukocytozy odczynową od proliferacyjnych.

hiperleukocytozę proliferacyjną (patologiczną). Występuje ona w przebiegu ciężkich chorób do których należą:

1. Hipereozynofilia

Eozynofile inaczej nazywamy eozonocytami, granulocytami kwasochłonnymi lub krwinkami kwasochłonnymi. Są to krwinki białe, które zwalczają obce dla organizmu czynniki – pasożyty i alergeny. Hipereozynofilia oznacza więc zbyt wysoki poziom białych krwinek.

Norma eozynofili we krwi obwodowej to 350-400/ml u dorosłych i 700/ml u dzieci. Hipereozynofilię dzielimy na 3 stopnie jego natężenia:

• łagodne (600-1500 komórek na mm3),

• umiarkowane (1500-5000 komórek na mm3),

• ciężkie (powyżej 5000 komórek na mm3).

Odmiana łagodna nie wywołuje żadnych objawów i nie jest niebezpieczna, jednak już zespół hipereozynofilowy umiarkowany, czyli powyżej 1500 komórek na mm3, powoduje zatruwanie organizmu przez toksyczne substancje kationowe białek, cytokin i enzymów. Pojawiają się objawy, takie jak:

• osłabienie,

• gorączka,

• brak apetytu,

• chudnięcie.

Jeśli umiarkowana hipereozynofilia jest wywołany przez reakcję alergiczną, jej objawy zaostrzają się wraz z podnoszeniem się poziomu eozynofili w organizmie i krwi.

W przypadku ciężkiej hipereozynofilii konieczne jest jak najszybsze leczenie polegające na obniżeniu poziomu eozynofilów.

Choroba pojawia się czasem podczas infekcji bakteryjnych i wirusowych i w okresie rekonwalescencji. Poziom eozynofilów waha się także wskutek zaburzeń hormonalnych, stresu, emocji, zmęczenia czy hipotermii.

2. Choroby rozrostowe

Są to schorzenia układu krążenia, a dokładniej grupa nowotworów atakujących krew lub struktury odpowiedzialne za jej wytwarzanie. Mimo że mogą pojawić się niezależnie od wieku pacjenta to najczęściej diagnozuje się je u dzieci i młodzieży, która nie ukończyła jeszcze 18 roku życia.

Białaczka

Białaczka pojawia się, gdy organizm zaczyna wytwarzać pozornie zmienione białe krwinki. W tym procesie zmniejsza się ilość dojrzałych krwinek. Ziarna są „zmienione”, ponieważ nie mogą prawidłowo dojrzewać. Ta niezdolność do osiągnięcia dojrzałości jest głównym zaburzeniem w przypadku białaczki. Te niedojrzałe komórki gromadzą się w organizmie, nie umierają i nie mogą być spożywane. Kiedy pojawia się białaczka, komórki białaczkowe zaczynają gromadzić się w szpiku kostnym. Z biegiem czasu wszystkie normalne białe i czerwone krwinki i płytki krwi są przemieszczane lub nie są zastępowane. Zdrowy szpik kostny jest zastępowany przez niedojrzałe komórki, które z czasem pojawiają się we krwi. Dlatego wraz ze wzrostem liczby niedojrzałych komórek we krwi zmniejsza się liczba prawidłowych czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi. W rezultacie u pacjenta mogą wystąpić pewne objawy lub oznaki niedoboru niektórych krwinek, np.:

• utrata czerwonych krwinek prowadzi do zmęczenia i bladości (anemia),

• utrata białych krwinek prowadzi do nawracających infekcji,

• utrata płytek krwi prowadzi do licznych siniaków i krwawień z nosa.

To wyjaśnia, dlaczego często występują anemia, krwawienia i infekcje.

Nie wiadomo ostatecznie, co powoduje białaczkę, jednak wydaje się, że na ich rozwój wpływa kilka czynników: czynniki genetyczne, promieniowanie, chemikalia lub wirusy. Te czynniki ryzyka są tylko częściową przyczyną u pojedynczego pacjenta i dotyczą tylko bardzo niewielkiej liczby wszystkich przypadków. W większości przypadków przyczyna pozostaje nieznana.

Objawy białaczki i związane z nią zaburzenia szpiku kostnego są typowe dla wielu innych chorób. Niektóre rodzaje białaczek nie dają żadnych objawów, dopóki choroba nie jest już w zaawansowanym stadium, a czasem nawet wtedy. Nie oznacza to jednak, że nawet bardzo wczesna diagnoza zapobiegłaby rozprzestrzenianiu się choroby. Diagnozę białaczki przeprowadza się za pomocą dwóch testów - badania krwi i nakłucia szpiku kostnego. Gdy próbka krwi jest pobierana i analizowana pod mikroskopem, w próbce zlicza się białe krwinki i płytki krwi. Pierwsze podejrzenia białaczki pojawiają się, gdy ilość krwinek wychodzi poza ustalone normy. Można zauważyć:

• małą liczbę płytek krwi,

• małą liczbę czerwonych krwinek,

• małą liczbę dojrzałych białych krwinek,

• częściej dużą liczbę białych krwinek, z których większość to niedojrzałe lub przedwcześnie uwolnione białe krwinki (zwane blastami).

Następnie wykonuje się punkcję szpiku kostnego. W tym teście lekarz za pomocą igły pobiera próbkę szpiku kostnego bezpośrednio z jamy kostnej, głównie z mostka. Próbka szpiku kostnego jest analizowana za pomocą szerokiego zakresu testów, od analizy mikroskopowej, analizy chromosomalnej i genetycznej po specjalne badania kultur szpiku kostnego, na podstawie których stawia się diagnozę. Czasami do postawienia bezpiecznej i dokładnej diagnozy potrzebna jest biopsja szpiku kostnego. Biopsja to pobranie próbki samej kości do analizy mikroskopowej. Przed zabiegiem pacjent jest znieczulony miejscowo, aby badanie było jak najbardziej bezbolesne, a próbka pobierana jest z kości miednicy. Wbrew powszechnemu przekonaniu komórki białaczkowe często nie rozwijają się szybciej niż normalne komórki. W rzeczywistości eksperymenty przeprowadzone w laboratoriach badawczych sugerują, że niektóre komórki białaczkowe w rzeczywistości rozwijają się wolniej niż normalne komórki. Niedojrzałe komórki białaczkowe gromadzą się w naczyniach krwionośnych, nie umierają jak normalne komórki, a ich liczba rośnie i rośnie. Bardzo duża liczba komórek we krwi (zwłaszcza erytrocytów i płytek krwi) może prowadzić do zablokowania naczyń krwionośnych i uszkodzenia tkanek organizmu. Krew staje się bardzo gęsta i lepka, co utrudnia jej normalny przepływ. Ten problem jest jedną z konsekwencji białaczki, którą leczenie próbuje przezwyciężyć.

Cztery ogólne postacie białaczki to:

• ostra białaczka limfoblastyczna,

• przewlekła białaczka limfocytowa,

• ostra białaczka szpikowa,

• przewlekła białaczka szpikowa.

Ostra białaczka limfoblastyczna: Ten typ białaczki często można skutecznie leczyć za pomocą kombinacji chemioterapii. W przypadku indywidualnych pacjentów, u których choroba powraca lub nawraca po początkowym leczeniu, można zastosować przeszczep komórek macierzystych.

Przewlekła białaczka limfocytowa: choroba ta występuje zwykle u pacjentów w podeszłym wieku - nie występuje u dzieci. Ponieważ choroba postępuje powoli, normalne limfocyty i inne komórki nie są tłumione tak szybko, jak w przypadku ostrego typu choroby. Choroba ta może pozostać nieleczona, gdy nie jest aktywna i można z nią normalnie żyć latami. Gdy choroba jest aktywna, leczy się ją jednym lub kilkoma lekami poprzez chemioterapię, a czasami radioterapię. Chociaż ten typ białaczki na ogół nie jest uleczalny, często zdarza się, że ludzie cieszą się dobrym zdrowiem przez długi czas. Mogą być potrzebne specjalne szczepienia, antybiotyki i transfuzje produktów krwiopochodnych (erytrocytów i płytek krwi).

Ostra białaczka szpikowa: Ten typ białaczki atakuje głównie granulocyty. Krążą we krwi, a ich zadaniem jest poszukiwanie zakaźnych napastników we krwi i w otaczających tkankach. Ten typ białaczki może wystąpić u dzieci i młodzieży, ale zwykle dotyka dorosłych. Niektóre osoby osiągają całkowitą remisję (długotrwały stan wolny od choroby) po chemioterapii. Jednak nowe metody leczenia (autotransplantacja, przeszczep allogeniczny, immunoterapia) mogą zwiększyć szanse na przeżycie.

Przewlekła białaczka szpikowa: ta białaczka jest związana ze zmianą chromosomów w komórkach zwaną "chromosomem Philadelphia '' Leczenie w fazie przewlekłej jest łatwe i skuteczne, chorobę można dobrze kontrolować, ale nie można jej wyleczyć. Przeszczep komórek macierzystych jest bardzo obiecujący jako metoda leczenia. Przeszczep szpiku kostnego to jedyny sposób na osiągnięcie trwałej remisji, ale najskuteczniejszy jest wykonywany w fazie przewlekłej.

Chłoniaki

Chłoniaki to grupa nowotworów krwi, które rozwijają się z limfocytów (rodzaj białych krwinek). Nazwa często odnosi się tylko do postaci rakowych, a nie do wszystkich takich guzów. Oznaki i objawy mogą obejmować:

• powiększenie węzłów chłonnych,

• gorączkę,

• poty,

• niezamierzoną utratę wagi,

• swędzenie ,

• ciągłe uczucie zmęczenia.

Powiększone węzły chłonne są zwykle bezbolesne. Poty występują najczęściej w nocy. Czynniki ryzyka dla typowych typów chłoniaków nieziarniczych obejmują:

• choroby autoimmunologiczne,

• HIV / AIDS,

• zakażenie ludzkim wirusem T-limfotropowym,

• leki immunosupresyjne,

• niektóre pestycydy.

Spożywanie dużych ilości czerwonego mięsa i palenie tytoniu może również zwiększać ryzyko. Diagnoza, jeśli obecne są powiększone węzły chłonne, jest ustalana zwykle na podstawie biopsji węzłów chłonnych. W diagnostyce przydatne mogą być również badania krwi, moczu i szpiku kostnego. Następnie można wykonać obrazowanie medyczne w celu ustalenia, czy i gdzie rozprzestrzenił się rak. Chłoniak najczęściej rozprzestrzenia się do płuc, wątroby i mózgu. Leczenie może obejmować jedną lub więcej z następujących metod:

• chemioterapię,

• radioterapię,

• terapię protonową,

• terapię celowaną,

• zabieg chirurgiczny.

W niektórych chłoniakach nieziarniczych zwiększona ilość białka wytwarzanego przez komórki chłoniaka powoduje, że krew staje się tak gęsta, że ​​wykonuje się plazmaferezę w celu usunięcia białka. Chłoniaki występują częściej w krajach rozwiniętych niż w krajach rozwijających się.

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi, znany również jako szpiczak komórek plazmatycznych i szpiczak prosty, jest rakiem komórek plazmatycznych, rodzajem białych krwinek, które normalnie wytwarzają przeciwciała. Często początkowo nie zauważa się żadnych objawów. W miarę postępu mogą wystąpić bóle kości, niedokrwistość, dysfunkcja nerek i infekcje. Powikłania mogą obejmować amyloidozę. Przyczyna szpiczaka mnogiego jest nieznana. Czynniki ryzyka obejmują:

• otyłość,

• narażenie na promieniowanie,

• historię rodziny,

• niektóre chemikalia.

Nieprawidłowe komórki plazmatyczne wytwarzają nieprawidłowe przeciwciała, które mogą powodować problemy z nerkami i zbyt gęstą krew. Komórki plazmatyczne mogą również tworzyć masę w szpiku kostnym lub tkance miękkiej. Szpiczaka mnogiego rozpoznaje się na podstawie:

• badań krwi lub moczu w celu wykrycia nieprawidłowych przeciwciał,

• biopsji szpiku kostnego w celu wykrycia nowotworowych komórek plazmatycznych,

• obrazowania medycznego w celu wykrycia uszkodzeń kości.

Innym częstym odkryciem jest wysoki poziom wapnia we krwi. Szpiczaka mnogiego można leczyć, ale generalnie uważany jest za chorobę nieuleczalną. Remisje mogą być spowodowane sterydami, chemioterapią, terapią celowaną i przeszczepem komórek macierzystych. Czasami stosuje się biofosfoniany i radioterapię w celu zmniejszenia bólu spowodowanego zmianami kostnymi. Zwykle występuje w wieku około 60 lat i występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Bez podjęcia leczenia rokowania wynoszą ok. siedem miesięcy życia. Przy obecnych terapiach przeżycie wynosi zwykle 4-5 lat.