Pierwotne chłoniaki skóry – objawy, diagnoza i prognozy.

Przyczyny pierwotnych chłoniaków skóry

Ze względu na stosunkowo niewielką liczbę zachorowań rocznie, pierwotne chłoniaki skóry w dalszym ciągu są jedną z gorzej poznanych przez lekarzy chorób nowotworowych. Z tego powodu często pacjenci przez wiele lat są leczeni nieskutecznie w wyniku postawienia przez lekarza błędnej diagnozy. Pierwotne chłoniaki skóry są najczęściej mylone z łuszczycą lub atopowym zapaleniem skóry.

Nieznana jest również dokładna przyczyna ich powstawania. Istnieje kilka mniej lub bardziej prawdopodobnych teorii, jednak żadna nie odpowiada na wszystkie pytania. To oznacza również niestety, że w dalszym ciągu poszukiwane są w miarę skuteczne leki na tę chorobę.

Objawy pierwotnych chłoniaków skóry

Kiedy opisujemy objawy pierwotnych chłoniaków skóry, za każdym razem trzeba stosować wyraźny podział na typ chłoniaka i rodzaj przebiegu choroby.

W łagodnym przebiegu chłoniaka T-komórkowego obserwuje się przede wszystkim:

·        świąd skóry,

·        zmiany rumieniowe,

·        zmiany rumieniowo-złuszczające.

W przebiegu łagodnym ten typ pierwotnego chłoniaka skóry charakteryzuje się bardzo powolnym przebiegiem. W momencie, gdy osiąga dwa kolejne stadia, dla których charakterystyczne są zmiany naciekowe i guzowate, chory zaczyna skarżyć się na ciągłe zmęczenie, stany podgorączkowe oraz gwałtowną utratę kilogramów. Na początku zmiany na skórze wyglądają jak wypryski. W późniejszym stadium jednak rozwija się erytrodermia, a we krwi obwodowej pojawiają się nieprawidłowe limfocyty zwane komórkami Sezarego. Są to komórki o nieprawidłowym wyglądzie, charakteryzujące się obecnością na swojej powierzchni wadliwych antygenów.

Od pierwotnego chłoniaka skóry typu T-komórkowego typ B-komórkowy jest bardzo łatwo odróżnić. Charakteryzuje się on przede wszystkim występowaniem:

·        sinych guzków,

·        nacieków,

·        oraz czasami guzów, które mają tendencję do zamiany w owrzodzenia oraz do samoistnej regresji (czyli zanikania).

W agresywnej postaci typu B-komórkowego guzy są nie tylko sine, ale również czerwone i mogą zajmować całą powierzchnię kończyn górnych i dolnych.

Rozpoznanie pierwotnych chłoniaków skóry

Podstawą do postawienia diagnozy jest wykonanie badania histopatologicznego z wycinka skóry zajętej zmianą chorobową. Jeżeli zmianom skórnym towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych, pobiera się wycinek również z tego obszaru. W procesie diagnozowania ocenia się również morfologię pacjenta oraz dokonuje immunofenotypowania limfocytów krwi obwodowej (jest to badanie pozwalające na ocenienie obecności komórek Sezarego, o których mowa była już wcześniej).

Czasem podczas diagnozowania pierwotnych chłoniaków skóry wykonuje się także tomografię szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej, miednicy czy szpiku kostnego.

Leczenie pierwotnych chłoniaków skóry

Na chwilę obecną wiedza medyczna umożliwia jedynie ograniczony zakres ruchów w kwestii leczenia pierwotnych chłoniaków skóry. Bardzo rzadko wykonywany jest przeszczep szpiku kostnego. Jest to przeszczep wymagający dawcy, którego niezwykle trudno znaleźć. Sam przeszczep natomiast w dalszym ciągu generuje 16-procentowe ryzyko śmierci po jego wykonaniu oraz nie gwarantuje braku nawrotów choroby – około 50% chorych doświadcza nawrotu w ciągu dwóch lat od przeszczepu.

Z powodu braku skutecznego leczenia przyczyny występowania pierwotnych chłoniaków skóry, chorobę leczy się przede wszystkim minimalizując odczuwanie przez pacjenta objawów oraz zwiększając dzięki temu komfort życia chorego.

Na zmiany skórne występujące pojedynczo stosuje się miejscowo glikokortykosteroidy i cytostatyki, w zmianach liczniejszych i obejmujących większą powierzchnię ciała stosowana jest fototerapia, doustna chemioterapia oraz interferon (rodzaj glikoproteiny) i beksaroten (retinoid stosowany pod warunkiem nieskuteczności interferonu).