Choroba Cushinga – jak rozpoznawać i jak leczyć?

Choroba Cushinga – czym jest?

Choroba Cushinga jest to schorzenie endokrynologiczne, które polega na nadmiernej produkcji kortyzolu - hormonu produkowanego przez nadnercza. Aby zrozumieć, dlaczego tak się dzieje, należy poznać mechanizm zależnego od siebie działania podwzgórza, przysadki i nadnerczy. Otóż u zdrowego człowieka podwzgórze produkuje kortykoliberynę (CRH), która następnie pobudza przysadkę do wydzielania adrenokortykotropiny (ACTH), a ta z kolei działa na nadnercza, stymulując je do wydzielania m.in. kortyzolu. Kortyzol to bardzo ważny hormon, gdyż reguluje  poziom glukozy we krwi, odpowiada za wzrost ciśnienia tętniczego oraz wykazuje działanie przeciwzapalne. Jeśli w organizmie  jest go za dużo, prowadzi to do zaburzeń funkcjonowania całego organizmu. W chorobie Cushinga dochodzi  do nadmiernej stymulacji nadnerczy przez przysadkę lub do nadmiernej stymulacji samych nadnerczy np. przez raka nadnerczy. W wyniku takiego działania organizm zaczyna produkować więcej kortyzolu, niż rzeczywiście go potrzebuje.

Choroba Cushinga – przyczyny

Najczęstszą przyczyną pojawienia się choroby Cushinga jest gruczolak przysadki wydzielający nadmierną ilość ACTH, guz ektopowy (poza przysadką) produkujący zbyt dużo ACTH, gruczolak lub rak nadnercza wydzielający zbyt dużą ilość kortyzolu. Chorobę Cushinga bardzo często myli się z zespołem Cushinga, który jest z kolei spowodowany przez czynniki zewnętrzne prowadzące również do podwyższonego stężenia kortyzolu w ustroju. Do nich należy m.in zewnętrzne podawanie glikokortyosteroidów podczas leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów.

Choroba Cushinga – objawy

Najczęściej występującymi w chorobie Cushinga objawami są:

• otyłość centralna z charakterystycznym zaokrągleniem twarzy, która wygląda jak "księżyc w pełni", nadmiernym odkładaniem się tkanki tłuszczowej w nietypowych miejscach, a więc na karku lub między łopatkami, tkanką tłuszczową odkładającą się na brzuchu i tułowiu,

• czerwone, widoczne rozstępy (powyżej 1 cm szerokości) będące skutkiem ścieńczenia tkanki podporowej i przerwania włókien kolagenowych; zlokalizowane są przede wszystkim na podbrzuszu, jak również w okolicy pach,

• duża ilość "siniaków" oraz wybroczyn spowodowana kruchością naczyń krwionośnych,

• nadciśnienie tętnicze,

• osłabienie, a następnie zanik mięśni w okolicy pośladków i na kończynach,

• częstsze doznawanie złamań kości (głównie żeber oraz płytek granicznych trzonów kręgowych) wynikająca z zahamowania procesu kościotworzenia oraz na skutek resorpcji kości; skutkiem tego stanu rzeczy jest odczuwanie przez pacjentów bólu pleców, jak również zmniejszanie się ich wzrostu,

• zaburzenia metaboliczne: zaburzenia lipidowe, upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca, kamica nerkowa,

• zaburzenia układu odpornościowego przejawiające się ciężkimi zakażeniami bakteryjnymi i grzybiczymi,

• duża męczliwość,

• nadmierne owłosienie typu męskiego (hirsutyzm) u kobiet,

• obniżenie libido, zaburzenia miesiączkowania,

• zmiany trądzikowe, wzmożony łojotok,

• zaburzenia psychiczne typu depresja, zaburzenia snu, chwiejność emocjonalna.

Choroba Cushinga – diagnostyka

Jeśli lekarz podejrzewa chorobę Cushinga lub zespół Cushinga, powinien zlecić pacjentowi wykonanie morfologii, glikemii, badanie elektrolitów (przy tym schorzeniu bardzo częsta jest hipokaliemia). Chory powinien też wykonać badania hormonów np. androgenów czy adrenokortykotropiny (ACTH) w surowicy. Jednak najważniejsze jest ocenienie stężenia kortyzolu w różnych porach dnia.

Oznaczanie kortyzolu we krwi i  ślinie w godzinach nocnych

Przy prawidłowo pracującej przysadce najwyższy poziom kortyzolu utrzymuje się nad ranem, a najniższy w godzinach wieczornych. W przypadku choroby Cushinga ten dobowy cykl wydzielania hormonu jest zaburzony, dlatego dla potwierdzenia tego schorzenia konieczne jest zbadanie stężenia kortyzolu w różnych porach dnia. Aby prawidłowo zdiagnozować wahania kortyzolu, badanie wykonuje się  w warunkach szpitalnych. Przed badaniem kortyzolu w ślinie zaleca się pacjentom, aby unikali palenia papierosów oraz wszelkiego rodzaju tytoniu, jak również nie spożywali niczego, co zawiera lukrecję, bowiem hamują one śliniankową dehydrogenazę, co prowadzi do uzyskania fałszywego wyniku. Pomiar stężenia kortyzolu we krwi wykonywany jest o północy, w godzinach, kiedy pacjent śpi.

Test hamowania wydzielania kortyzolu deksametazonem

W tym badaniu co sześć godzin pacjentowi podawany jest co deksametazon w dawce np.  2 mg. Test trwa przez 48 godzin, a stężenie kortyzolu ocenia się po sześciu godzinach po podaniu ostatniej dawki. U osób, które cierpią na chorobę Cushinga stężenie powinno spaść o 50 % w stosunku do wartości wyjściowych (tak dzieje się u 80 % pacjentów z tym schorzeniem).