Guz chromochłonny nadnerczy – objawy i leczenie

Czym jest guz chromochłonny nadnerczy?

Guz chromochłonny nadnerczy jest rzadkim typem nowotworu, który powstaje z komórek zwanych komórkami chromafinowymi, które wytwarzają hormony niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Większość guzów chromochłonnych pochodzi z jednego z dwóch gruczołów nadnerczy znajdujących się nad nerkami w górnej części brzucha. Większość komórek chromafinowych znajduje się w wewnętrznej warstwie nadnerczy, znanej jako rdzeń nadnerczy. Około 90 procent guzów chromochłonnych występuje właśnie w rdzeniu nadnerczy. Około 10 procent występuje poza tym obszarem. Przypadki te określane są jako guz chromochłonny pozanadnerczowy lub przyzwojak. Przyzwojaki można znaleźć w klatce piersiowej, sercu, pęcherzu, szyi lub podstawie czaszki. Objawy związane z guzem chromochłonnym nadnerczy obejmują wysokie ciśnienie krwi, bóle głowy, nadmierne pocenie się czy kołatanie serca. W większości przypadków guz chromochłonny nadnerczy pojawia się losowo, z nieznanych przyczyn. W około 25 do 35 procent przypadków guz chromochłonny może być dziedziczony jako cecha autosomalna dominująca. Niektóre dziedziczne przypadki mogą występować jako część większego zaburzenia, takiego jak mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 2a i 2b, zespół von Hippel-Lindau, neurofibromatoza lub rodzinne zespoły przyzwojaka typu 1, 3 lub 4 lub jako rodzinny izolowany guz chromochłonny.

Guz chromochłonny nadnerczy – objawy

Guz chromochłonny nadnerczy atakuje w równej liczbie mężczyzn i kobiety i może dotyczyć osób w każdym wieku, choć najczęściej występują u osób między 30 a 50 rokiem życia. Obecnie uważa się, że około 10 procent przypadków występuje u dzieci. Guz chromochłonny nadnerczy to rzadki guz, występujący u mniej niż 1 procent wszystkich osób z wysokim ciśnieniem krwi. Prawdziwa częstość występowania guzów chromochłonnych nie jest do końca znana a około 90 procent guzów chromochłonnych jest niezłośliwych.

W niektórych przypadkach osoby z guzem chromochłonnym nadnerczy mogą nie mieć żadnych objawów, natomiast najczęstszym symptomem jest wysokie ciśnienie. Osoby dotknięte chorobą mogą doświadczać napadowych „ataków”, które są przewlekłymi epizodami wysokiego ciśnienia krwi, często powodującymi:

• bóle głowy,

• nieregularne bicie serca,

• kołatanie serca,

• obfite pocenie się.

Częstotliwość tych epizodów waha się od kilku razy dziennie do kilku razy w miesiącu. Objawy związane z guzem chromochłonnym nadnerczy pojawiają się z powodu uwalniania hormonów zwanych katecholaminami (np. norepinefryna i adrenalina). Hormony te są uwalniane z komórek chromafiny, które są częścią współczulnego układu nerwowego. Współczulny układ nerwowy kontroluje mimowolne czynności organizmu (np. regulację bicia serca lub częstości oddechów, podwyższenie ciśnienia krwi). Uwalnianie nadmiaru katecholamin powoduje nadciśnienie i inne charakterystyczne objawy guza chromochłonnego. Dodatkowe objawy, które występują rzadziej, mogą obejmować:

• ból w klatce piersiowej,

• ból brzucha,

• nudności,

• wymioty,

• biegunkę,

• zaparcia,

• bladość skóry,

• ogólne osłabienie

• utratę wagi.

Mogą również wystąpić ataki lęku lub paniki. Niektóre osoby odczuwają ekstremalny spadek ciśnienia krwi po nagłym wstaniu, co czasami powoduje zawroty głowy (niedociśnienie ortostatyczne). W niektórych przypadkach osoby z guzem chromochłonnym nadnerczy mogą mieć trudności z rozkładem (metabolizmem) węglowodanów i rozwinąć cukrzycę.

Guz chromochłonny nadnerczy – diagnostyka

Rozpoznanie guza chromochłonnego nadnerczy przeprowadza się na podstawie szczegółowego wywiadu z pacjentem, dokładnej oceny klinicznej i identyfikacji charakterystycznych objawów. Analiza krwi i moczu może potwierdzić rozpoznanie guza chromochłonnego poprzez wykrycie podwyższonego poziomu katecholamin lub ich metabolitów w moczu i osoczu. Metabolity są produktami ubocznymi katecholamin, które powstają, gdy organizm je rozkłada. Specjalistyczny test, test supresji klonidyny, może być wykonany w celu wykluczenia innych przyczyn podwyższonego stężenia katecholamin.

Techniki obrazowania, takie jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są często wykonywane w celu określenia lokalizacji i rozmiaru guza chromochłonnego nadnerczy.

Guz chromochłonny nadnerczy – leczenie

Diagnostyka i postępowanie terapeutyczne w przypadku guza chromochłonnego nadnerczy może wymagać skoordynowanych wysiłków zespołu lekarzy, takich jak specjaliści diagnozujący i leczący zaburzenia endokrynologiczne, onkolodzy, radiolodzy, chirurdzy czy nawet dietetycy. Konkretne procedury terapeutyczne i interwencje mogą się różnić w zależności od wielu czynników:

• wielkości guza,

• lokalizacji guza,

• tego czy guz jest łagodny czy złośliwy,

• obecności lub braku pewnych objawów,

• wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta

Decyzje dotyczące stosowania poszczególnych schematów leczenia powinny być podejmowane przez lekarzy i innych członków zespołu medycznego po dokładnej konsultacji z pacjentem w oparciu o specyfikę jego przypadku. Główną formą leczenia guza chromochłonnego nadnerczy jest chirurgia i koło 90 procent guzów jest skutecznie usuwanych operacyjnie. Najczęstszym zabiegiem chirurgicznym w leczeniu guza chromochłonnego nadnerczy jest adrenalektomia laparoskopowa. Podczas tej procedury wykonuje się niewielkie nacięcie w jamie brzusznej, przez które wprowadza się małą rurkę i usuwa guz. U pacjentów, u których usunięto oba nadnercza, można pozostawić niewielką ilość zewnętrznej warstwy nadnerczy (lub kory nadnerczy), aby zachować prawidłową produkcję glikokortykoidów i uniknąć powikłań. Przed operacją osoby dotknięte chorobą muszą być leczone blokerami alfa-adrenergicznymi i blokerami beta-adrenergicznymi, aby zminimalizować działanie hormonów nadnerczy. W leczeniu guzów chromochłonnych złośliwych stosuje się zabiegi operacyjne, radioterapię, a także niektóre kombinacje leków przeciwnowotworowych.

Nieleczony guz chromochłonny nadnerczy może rozwinąć się, powodując poważne, zagrażające życiu powikłania, w tym:

• chorobę mięśnia sercowego (kardiomiopatię),

• zapalenie mięśnia sercowego,

• krwotok mózgowy

• obrzęk płuc

Niektóre osoby z guzem chromochłonnym nadnerczy mogą być narażone na ryzyko udaru lub zawału serca. Rzadziej występujące złośliwe guzy chromochłonne nadnerczy mogą powodować przerzuty do różnych obszarów ciała, w tym do węzłów chłonnych, wątroby, płuc i kości.