Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna - przebieg i leczenie

Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna - charakterystyka

Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna jest drugim co do częstotliwości występowania guzem ręki, wywodzącym się z błony maziowej. Współcześnie uważa się, że guz pochodzi z komórek pochewki ścięgnistej. Przeważa teoria hiperplazji na tle zapalenia, a nie jak wcześniej sądzono procesu rozrostowego. Guz występuje najczęściej u kobiet po 30. roku życia. Chirurgiczne wycięcie zmiany razem z marginesem zdrowej tkanki jest najczęściej stosowanym leczeniem w przypadku tego schorzenia. Co ciekawe, guz zlokalizowany jest znacznie częściej na prawej niż lewej ręce. Rzadko zdarza się, że tworzy się na palcach stóp czy w okolicy stawu kolanowego i skokowego. Niekiedy zmiany obejmują boczną stronę palca i atakują okrężnie jego całą powierzchnię.

Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna - przebieg

Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna rozwija się bardzo wolno, proces ten może trwać nawet kilka lat. Guzy tego typu na początku mogą nie dawać żadnych objawów, jednak w miarę jego rośnięcia dochodzi do upośledzenia funkcji ruchowej zaatakowanej kończyny. Ponadto może dochodzić do:

• bólu miejscowego,

• drętwienia i sztywności stawów znajdujących się w pobliżu.

Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna przytwierdzony jest u podstawy do pochewek ścięgnistych przez co nie może zmienić swojego umiejscowienia względem podłoża.

Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna – diagnoza i leczenie

W diagnostyce wykorzystuje się badania obrazowe - obraz radiologiczny jest charakterystyczny dla guza tkanek miękkich. U niektórych pacjentów ujawniane są również zmiany zwyrodnieniowe okolicznych stawów. Przeprowadza się również badanie USG, dzięki któremu możliwe jest określenie rodzaju guza oraz jego dokładną lokalizację. Przed zaplanowaniem zabiegu niektórzy chirurdzy zlecają również wykonanie rezonansu magnetycznego w celu uzyskania jak najdokładniejszego obrazu guza. Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna ma budowę zrazikową i jest dobrze odgraniczony. Rozwija się blisko ścięgna a czasem widoczne może być również zniszczenie kości.

Przy stawianiu diagnozy znaczenie ma również badanie histopatologiczne. Uwidacznia ono liczne komórki podobne do komórek błony maziowej, które otoczone są olbrzymimi komórkami wielojądrzastymi oraz komórkami zapalnymi i piankowymi.

W diagnozie różnicowej od uwagę należy wziąć zmiany, takie jak:

• mięsak jasnokomórkowy,

• mięsak nabłonkowy,

• włókniak pochewki ścięgna,

• torbiel wtrętowa nabłonka,

• włókniak rozcięgna dłoniowego.

Leczenie w tym przypadku polega najczęściej na chirurgicznym wycięciu guza razem z marginesem zdrowej tkanki znajdującej się w obrębie torebki guza. Niekiedy w okolicy guza, poza torebką, tworzą się małe guzki satelitarne, które również należy usunąć, aby uniknąć nawrotu choroby. W zaawansowanych przypadkach zdarza się że guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgna wrasta głęboko w stawy, co może prowadzić do konieczności usunięcia ścięgna. W bardzo skrajnych sytuacjach guz może naciekać na skórę. W takich przypadkach stosuje się wycięcia guza wraz z fragmentem skóry i jej późniejszy przeszczep.

Po operacyjnym usunięciu guza, mogą wystąpić skutki uboczne takie jak:

• sztywność,

• bolesność blizny,

• zaburzenia czucia.

Czasem, aby zapobiec powstawaniu wznowy miejscowej wdraża się uzupełniającą radioterapię. Niestety radioterapia związana jest z dużym ryzykiem powikłań, np. tworzeniem się zmian skórnych, owrzodzeń czy możliwości transformacji nowotworowej, przez co jest stosowana wyłącznie w przypadkach, gdy niemożliwe jest całkowite usunięcie guza lub istnieje obawa, że całkowite usunięcie guza upośledzi funkcję kończyny.