Nadczynność rdzenna nadnerczy – przyczyny, objawy, leczenie

Nadczynność rdzenna nadnerczy – charakterystyka

Nadczynność rdzenna nadnerczy to inaczej guz chromochłonny nadnerczy (łac. pheochromocytoma , PCC) – rzadka, ciężka postać wtórnego nadciśnienia tętniczego. Ten łagodny (najczęściej) guz tworzy się w komórkach centralnych nadnerczy i powoduje, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo hormonów: norepinefryny (noradrenaliny) oraz adrenaliny. Są to tzw. katecholaminy, które kontrolują tętno, metabolizm, ciśnienie krwi i reakcję organizmu na stres, ich gwałtowny wzrost może powodować hipertensję. Nadczynność rdzenna nadnerczy pojawia się najczęściej między 20. a 50. rokiem życia.

Nadnercza to niewielkie gruczoły o trójkątnym kształcie zlokalizowane na szczycie nerek. Wytwarzają one hormony (pomagające regulować pracę układu odpornościowego, ciśnienie krwi, reakcję na stres i inne podstawowe funkcje):

• kortyzol,

• aldosteron,

• DHEA i steroidy androgenne,

• epinefryna (adrenalina) i noradrenalina.

Nadnercza składają się z dwóch części – kory i rdzenia – z których każda jest odpowiedzialna za produkcję odmiennych hormonów. Kiedy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ich ilości, może to prowadzić do ich niewydolności (choroby Addisona). W nadnerczach mogą rozwijać się także guzki czynnościowe, łagodne lub złośliwe, z powodu których może dochodzić do nadmiernej produkcji hormonów, a w ich następstwie do rozwoju różnych problemów zdrowotnych. W takich przypadkach mówi się o nadczynności nadnerczy. Nadmiar kortyzolu prowadzi do powstawania zespołu Cushinga, wzrost aldosteronu do hiperaldosteronizmu, natomiast nadmiar adrenaliny lub noradrenaliny do powstawania guza chromochłonnego.

Nadczynność rdzenna nadnerczy – przyczyny

Uważa się, że rozwój nadczynności rdzennej nadnerczy jest związany ze zmniejszonym dopływem tlenu (niedotlenieniem). Stany, jakie mogą je wywoływać to m.in.: ciężkie nadciśnienie lub wrodzona choroba serca. Guz chromochłonny nadnerczy może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje we wczesnej lub średniej dorosłości. Przyjmuje się, że w wielu przypadkach choroba ma podłoże genetyczne. Osoby, które dziedziczą PCC od swoich rodziców, mogą również cierpieć na związane z tym choroby genetyczne:

• chorobę von Hippela-Lindaua,

• neurofibromatozę typu 1,

• zespół mnogiej gruczołowatości wewnątrzwydzielniczej – mnogą endokrynną neoplazję typu 2 (MEN2).

Nadczynność rdzenna nadnerczy – objawy

Nagły wzrost norepinefryny (noradrenaliny) oraz adrenaliny nazywany jest kryzysem adrenergicznym. Objawy, które wówczas występują, związane są z wysokim ciśnieniem krwi i obejmują:

• tachykardię – przyspieszony rytm serca,

• niepokój,

• drażliwość,

• duszności,

• ucisk w klatce piersiowej,

• bóle głowy,

• zawroty głowy,

• bóle brzucha,

• mrowienie i drętwienie kończyn.

Nadczynność rdzenna nadnerczy – diagnostyka

Diagnostyka nadczynności rdzennej nadnerczy jest trudna, do rozpoznania choroby dochodzi najczęściej, gdy jest już zaawansowana. Badania, które można zastosować w diagnostyce guza chromochłonnego nadnerczy to m.in.:

• badania laboratoryjne oceniające poziom hormonów,

• test osocza krwi na poziom katecholamin i metoksykatecholamin,

• test na obecność metoksykatecholamin i metanefryny w moczu.

• badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny, pozytonowa tomografia emisyjna (obrazowanie PET).