Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika – przyczyny

Odźwiernik to końcowy fragment żołądka o kształcie oliwki i twardej konsystencji. Łączy się on z dwunastnicą i składa się z włókien mięśni gładkich. Spełnia on ważną rolę, mianowicie umożliwia przechodzenie pokarmu z żołądka do dalszych odcinków przewodu pokarmowego.

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika ma związek z przerostem mięśni gładkich odźwiernika. Nasilająca się kurczliwość mięśniówki oraz powstawanie obrzęku błony śluzowej prowadzi do upośledzenia drożności odźwiernika. Wśród innych możliwych przyczyn tej choroby wyróżnia się predyspozycje genetyczne, nasiloną miejscową ekspresję czynników wzrostu, nieprawidłowy rozwój komórek zwojowych w ścianie odźwiernika oraz zaburzenia miejscowej syntezy tlenku azotu.

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika – objawy

Pierwsze objawy tej choroby ujawniają się u małych dzieci zwykle pomiędzy 3. a 8. tygodniem życia. Najpierw występuje niepozorne ulewanie po posiłku, które wraz z nasileniem zwężenia światła odźwiernika, staje się coraz większe.

Następnie zaczynają pojawiać się wymioty, bez żółci. W niektórych przypadkach w wymiotach obecna jest krew. Prowadzi to do odwodnienia, które w miarę rozwoju wywołuje zaparcia i problemy z defekacją. Stolce wydalane są w niewielkiej ilość, z czasem stają się coraz rzadsze.

Dodatkowo, pojawiają się kłopoty z oddawaniem moczu i spadek masy ciała dziecka. U chorego dziecka występuje niedobór potasu i chloru, a jego pH krwi jest bardzo podwyższone. Powoduje to pogorszenie stanu zdrowia maluszka. Występują wówczas zaburzenia świadomości, oddychania i drgawki.

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika – diagnostyka

Do postawienia trafnej diagnozy wystarczy zazwyczaj obraz kliniczny choroby. U większości pacjentów konieczne okazuje się jednak przeprowadzenie badania ultrasonograficznego. Jest ono bowiem uważane za podstawę diagnostyki. Badanie to zazwyczaj potwierdza obecność pylorostenozy. U dzieci z nią odźwiernik jest zamknięty podczas całego badania, a jego parametry morfologiczne pozostają bez zmian.

W przypadku kurczu odźwiernika grubość ściany i długość kanału odźwiernika często przekraczają wartości właściwe, jednak mogą się one zmieniać podczas badania.

W wątpliwych przypadkach robi się dodatkowo badanie radiologiczne.

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika – leczenie

Podstawową metodą leczenia tego schorzenia jest zabieg operacyjny. Cechuje się on wysoką skutecznością i powoduje, że objawy szybko znikają. W trakcie zabiegu medyk dokonuje nacięcia warstwy okrężnej i podłużnej mięśni gładkich odźwiernika. Dzięki temu zabiegowi światło odźwiernika ponownie uzyskuje swoją pierwotną wielkość.

Kilka godzin po operacji można zacząć podawać dziecku napój w postaci roztworu glukozy. Po kilku dniach hospitalizacji maluszek zostaje wypisany do domu.