Zespół CREST - czyli wszystko o twardzinie układowej

Czym jest zespół CREST?

Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom. Zespół CREST to przewlekła, stosunkowo łagodna odmiana twardziny.  Choroba to może dotknąć praktycznie każdego miejsca na ciele, a objawy rzadko kiedy są nagłe. Zazwyczaj objawiają się stopniowo, a ich nasilenie wzrasta wraz z czasem. To choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej – pobudza do działania układ immunologiczny, który zaczyna produkować twardą skórę i tkanki o zbyt dużej zawartości kolagenu. Ogólna postać twardziny jest groźna, ponieważ doprowadza do stopniowego wyniszczenia organizmu. Przez stopniowy charakter nasilania się objawów, często przysparza specjalistom trudności diagnostycznych. Do jej głównych objawów należą zanik mięśni, rozdęcie jelita, powiększenie serca, włóknienia tkanek płuc, niewydolność nerek, niewydolność krążenia, napady duszności i kaszlu.

Jak objawia się zespół CREST?

Każda litera w nazwie CREST jest odpowiednikiem zespołu występujących objawów. Pierwszym z nich jest zwapnienie tkanek miękkich, które pojawia się na palcach u rąk, twarzy, tułowiu oraz ponad kolanami i łokciami. Pod wpływem tego procesu skóra może pękać, przez co pojawiają się na niej wrzody, opisywane przez pacjentów jako bolesne. Kolejnym objawem jest tzw. zespół Raynauda, czyli skurcz tętnic, obejmujący najczęściej palce dłoni, rzadziej stóp, pojawiający się pod wpływem zimna lub podczas stresu i wzburzenia emocjonalnego, które powoduje bladość i siny kolor w obrębie palców. Ta cecha zespołu CREST jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ może prowadzić do pojawienia się niedokrwienia, wrzodów, blizn i gangreny. Następny objaw stanowią zmiany skórne w kolorze białym, które najczęściej dotyczą zazwyczaj twarzy oraz dalszych odcinków kończyn, poniżej łokci i kolan – palców, dłoni, stóp.

Pojawiają się także zaburzenia motoryki przełyku spowodowane dysfunkcją mięśni gładkich przełyku. Oprócz tego może pojawić się uciążliwa zgaga, a nawet stan zapalny całego przełyku. Zgrubiała skóra na opuszkach palców utrudnia prostowanie i zginanie palców. Skóra może zacząć się błyszczeć oraz ściemnieć. Poszerzone drobne naczynia krwionośne wywołują pojawienie się drobnych czerwonych plamek na dłoniach i twarzy. Charakterystyczną cechą zmian skórnych, jest ich bezbolesność.

Zespół CREST a możliwości leczenia

Profesjonalna i całościowa diagnoza jest pierwszym krokiem leczenia tej choroby. Ze względu na to, że jej objawy często mylą lekarzy, przeprowadzenie szczegółowych badań oraz wnikliwa obserwacja zmiany objawów w czasie jest niezbędna. Rokowanie w przypadku zespołu CREST jest stosunkowo lepsze niż w postaci uogólnionej twardziny, która dotyka nie tylko skóry, ale także naczyń krwionośnych, tkanek mięśni, kości, a nawet narządów wewnętrznych. Leczenie to głównie kąpiele parafinowe, specjalna gimnastyka, a także niwelowanie stanów zapalnych przez zażywanie odpowiednich leków. W przypadku większego zaawansowania choroby, leczenie prowadzone jest przez interdyscyplinarny zespół specjalistów w zależność od pojawiających się zespołów objawów. Powikłania spowodowane zespołem CREST wymagają niekiedy zastosowania rehabilitacji oraz doraźnego przyjmowania odpowiednich leków.