Złośliwe zmiany grudkowo-zanikowe (grudkowatość złośliwa zanikowa)

Czym są złośliwe zmiany grudkowo-zanikowe?

Złośliwe zmiany grudkowo-zanikowe powstają w przebiegu rzadkiej i przewlekłej choroby naczyń krwionośnych – grudkowatości złośliwej zanikowej. Jest to choroba zakrzepowo-zatorowa. Do tej pory opisano ok. 200 jej przypadków. Zmiany grudkowo-zanikowe pojawiają się u dorosłych między 20. a 50. rokiem życia.

Przyczyny powstawania choroby nie są poznane. Badacze zwracają uwagę na fakt, że u dużej liczby pacjentów występują zaburzenia krzepnięcia krwi, dlatego stawia się hipotezy, że choroba może być powiązana z zapaleniem naczyń krwionośnych, koagulopatiami lub pierwotnymi dysfunkcjami komórek śródbłonka.

Objawy grudkowatości złośliwej zanikowej

Zmiany pojawiające się w przebiegu złośliwej grudkowatości zanikowej są to grudki rumieniowe z zanikającą częścią centralną w kolorze porcelanowobiałym. Otoczone są pierścieniem teleangiektatycznym. Grudki występują początkowo na tułowiu i kończynach górnych. Gdy choroba przechodzi w fazę ustrojową, do zmian skórnych dochodzą: niedrożność naczyniowa jelita objawiająca się bólem brzucha, krwawieniem i biegunkami; objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie opłucnej, udary naczyniowe mózgu, podwójne widzenie.

Rozpoznanie grudkowatości złośliwej zanikowej

Wczesne złośliwe zmiany grudkowo-zanikowe podobne są w obrazie histologicznym do rumieniowatego tocznia skórnego lub liszaju twardzinowego, dlatego muszą być z nimi różnicowane. Diagnoza stawiana jest na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego skóry.

Leczenie złośliwej grudkowatości zanikowej

U niektórych pacjentów uzyskano zanik zmian przy stosowaniu antykoagulantów oraz leków ułatwiających perfuzję krwi: kwasu acetylosalicylowego, heparyny, dipirydamolu, pentoksyfiliny. Ze względu na możliwość rozwinięcia się postaci ogólnoustrojowej choroby u wszystkich pacjentów konieczne są coroczne kontrole lekarskie obejmujące gastroskopię, kolonoskopię, RTG klatki piersiowej i USG jamy brzusznej. Nie istnieją skuteczne leki łagodzące postać ogólnoustrojową tej choroby.