Nadczynność rdzenna nadnerczy – przyczyny, objawy, leczenie
Nadczynność rdzenna nadnerczy – charakterystyka
Nadczynność rdzenna nadnerczy to inaczej guz chromochłonny nadnerczy (łac. pheochromocytoma, PCC) – rzadka, ciężka postać wtórnego nadciśnienia tętniczego. Ten łagodny (najczęściej) guz tworzy się w komórkach centralnych nadnerczy i powoduje, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo hormonów: norepinefryny (noradrenaliny) oraz adrenaliny. Są to tzw. katecholaminy, które kontrolują tętno, metabolizm, ciśnienie krwi i reakcję organizmu na stres, ich gwałtowny wzrost może powodować hipertensję. Nadczynność rdzenna nadnerczy pojawia się najczęściej między 20. a 50. rokiem życia.
Nadnercza to niewielkie gruczoły o trójkątnym kształcie zlokalizowane na szczycie nerek. Wytwarzają one hormony (pomagające regulować pracę układu odpornościowego, ciśnienie krwi, reakcję na stres i inne podstawowe funkcje):
kortyzol,
aldosteron,
DHEA i steroidy androgenne,
epinefryna (adrenalina) i noradrenalina.
Nadnercza składają się z dwóch części – kory i rdzenia – z których każda jest odpowiedzialna za produkcję odmiennych hormonów. Kiedy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ich ilości, może to prowadzić do ich niewydolności (choroby Addisona). W nadnerczach mogą rozwijać się także guzki czynnościowe, łagodne lub złośliwe, z powodu których może dochodzić do nadmiernej produkcji hormonów, a w ich następstwie do rozwoju różnych problemów zdrowotnych. W takich przypadkach mówi się o nadczynności nadnerczy. Nadmiar kortyzolu prowadzi do powstawania zespołu Cushinga, wzrost aldosteronu do hiperaldosteronizmu, natomiast nadmiar adrenaliny lub noradrenaliny do powstawania guza chromochłonnego.
Nadczynność rdzenna nadnerczy – przyczyny
Uważa się, że rozwój nadczynności rdzennej nadnerczy jest związany ze zmniejszonym dopływem tlenu (niedotlenieniem). Stany, jakie mogą je wywoływać to m.in.: ciężkie nadciśnienie lub wrodzona choroba serca. Guz chromochłonny nadnerczy może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje we wczesnej lub średniej dorosłości. Przyjmuje się, że w wielu przypadkach choroba ma podłoże genetyczne. Osoby, które dziedziczą PCC od swoich rodziców, mogą również cierpieć na związane z tym choroby genetyczne:
chorobę von Hippela-Lindaua,
neurofibromatozę typu 1,
zespół mnogiej gruczołowatości wewnątrzwydzielniczej – mnogą endokrynną neoplazję typu 2 (MEN2).
Nadczynność rdzenna nadnerczy – objawy
Nagły wzrost norepinefryny (noradrenaliny) oraz adrenaliny nazywany jest kryzysem adrenergicznym. Objawy, które wówczas występują, związane są z wysokim ciśnieniem krwi i obejmują:
tachykardię – przyspieszony rytm serca,
niepokój,
drażliwość,
duszności,
ucisk w klatce piersiowej,
bóle głowy,
zawroty głowy,
bóle brzucha,
mrowienie i drętwienie kończyn.
Nadczynność rdzenna nadnerczy – diagnostyka
Diagnostyka nadczynności rdzennej nadnerczy jest trudna, do rozpoznania choroby dochodzi najczęściej, gdy jest już zaawansowana. Badania, które można zastosować w diagnostyce guza chromochłonnego nadnerczy to m.in.:
badania laboratoryjne oceniające poziom hormonów,
test osocza krwi na poziom katecholamin i metoksykatecholamin,
test na obecność metoksykatecholamin i metanefryny w moczu.
badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny, pozytonowa tomografia emisyjna (obrazowanie PET).
