Zespół nerczycowy

Czym jest zespół nerczycowy?

Zespół nerczycowy to zespół objawów będących skutkiem utraty białka z moczem (białkomocz). W zespole tym białkomocz jest znaczny, wiąże się z utratą nawet kilkunastu gramów białka na dobę (zazwyczaj >3,5 g). Przyczyną pojawienia się zespołu nerczycowego może być każda choroba prowadząca do białkomoczu, jednak sam zespół występuje rzadko, bo u 1 na 100 tys. osób.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Choroby prowadzące do powstania zespołu nerczycowego to najczęściej pierwotne glomerulopatie u dorosłych (czyli choroby kłębuszków nerkowych) oraz zmiana minimalna u dzieci (choroba MCD). Wtórne glomerulopatie (powstające na skutek innych chorób) mogące prowadzić do zespołu nerczycowego u dorosłych to m.in. nefropatia cukrzycowa, nefropatia toczniowa, skrobiawica oraz układowe zapalenia naczyń.

Choroby kłębuszków nerkowych bywają również wrodzone, jak na przykład wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego. W tej chorobie przyczyną występowania zespołu jest genetycznie uwarunkowany brak nefryny.

Objawy zespołu nerczycowego wynikają głównie ze spadków ciśnienia onkotycznego, powodowanych utratą białka. Gdy ciśnienie onkotyczne spada, dochodzi do przesięków i obrzęków.

Objawy zespołu nerczycowego

Na zespół nerczycowy składają się, takie objawy jak: obrzęki skóry i tkanek podskórnych (szczególnie wokół oczu), wzmożone pragnienie, pienienie się moczu, wodobrzusze, niedożywienie.

Oprócz wyżej wymienionych symptomów zespół nerczycowy będzie objawiał się w badaniach laboratoryjnych. Współczynnik przesączania kłębuszkowego (GFR) osiągnie wartość niższą niż 60 mL/min/1,73 m². W moczu obserwowane będzie nie tylko białko, ale także lipidy (lipiduria). Ze względu na nadmierne wydalanie białka wraz z moczem we krwi stężenie albuminy będzie niższe od prawidłowego (hipoalbuminemia). Pojawią się także hipokalcemia, hiperlipidemia oraz nadkrzepliwość.

Rozpoznanie i leczenie zespołu nerczycowego

Zespół nerczycowy jest diagnozowany na podstawie wyników badań laboratoryjnych oraz objawów zewnętrznych. Głównymi kryteriami są: występowanie białkomoczu (>50mg/kg masy ciała/doba), hipoalbuminemia, hipercholesterolemia oraz obecność obrzęków. Konieczne okazuje się także ustalenie przyczyny powstania zespołu nerczycowego (choroby podstawowej).

Leczenie polega na wyeliminowaniu choroby podstawowej oraz łagodzeniu objawów zespołu. Pacjenci powinni przestrzegać zaleceń dietetycznych – konieczność wdrożenia diety wysokobiałkowej, niskosodowej i niskocholesterolowej.

W celu zmniejszenia obrzęków podawane są leki moczopędne, np. furosemidem, jednocześnie chorzy przyjmują albuminy lub dekstrany mające za zadanie zwiększyć objętość łożyska naczyniowego. Dodatkowo mogą być podawane leki redukujące białkomocz i działające ochronnie na nerki – blokery receptora angiotensynowego lub inhibitory konwertazy angiotensyny.