Guz Reye'a – charakterystyka, przyczyny i leczenie

Guz Reye'a – charakterystyka schorzenia

W badaniu przedmiotowym guza Reye'a widoczne są wolno rosnące twarde guzki o barwie czerwono-różowej lub w kolorze skóry, rzadko rozmiarami przekraczające 2 cm. Duże guzki mogą ograniczać ruchomość stawów i powodować deformację. Zmiany rozwijają się powoli w pierwszym miesiącu i zwykle wykazują szybki wzrost w ciągu następnych 10 do 14 miesięcy. Spontaniczna regresja występuje w ciągu kolejnych 3 miesięcy do 5 lat.

Guza Reye’a – przyczyny

Guza Reye’a jest łagodną i dość charakterystyczną chorobą, która może się rozwinąć niezależnie od płci, rasy czy przynależności etnicznej.

Etiologia tego zaburzenia nie jest jednoznaczna, ale uważa się, że jest ona związana z rozregulowaniem różnicowania i proliferacji miofibroblastów podczas gojenia ran. Istnieje kilka przypadków, które wystąpiły po urazie, z jednym przypadkiem rozległego zajęcia wszystkich czterech kończyn. Istnieje hipoteza o podłożu wirusowym, natomiast nie znaleziono jednoznacznych dowodów na obecność wirusa brodawczaka ludzkiego lub wirusa opryszczki pospolitej.

Guz Reye'a – rozpoznanie

Wyniki radiografii w przypadku guza Reye’a są zwykle normalne, bardzo rzadko występuje deformacja kości. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) może określić głębokość i rozległość guza oraz zaangażowanie układu nerwowo-naczyniowego w palcach.

Histologia pokazuje pofałdowane lub przeplatające się pęczki komórek wrzecionowatych (miofibroblastów) z patognomonicznymi okrągłymi lub jajowatymi ziarnistymi eozynofilowymi cytoplazmatycznymi ciałkami inkluzyjnymi.

Diagnostyka różnicowa obejmuje wykluczenie poniższych schorzeń:

• bliznowca i blizny przerostowej, które odróżnia brak ciałek inkluzyjnych,

• dziecięcej włókniakowatości desmoidalnej, która jest lokalnie agresywna; również nie wykazuje ciałek inkluzyjnych w badaniu histologicznym.

Guza Reye’a – leczenie

Biorąc pod uwagę łagodny charakter i skłonność do regresji guzów Reye’a, oczekująca obserwacja tych guzów jest podejściem zachowawczym w pierwszej linii. Jeśli zmiany staną się tak duże, że zakłócają funkcje motoryczne lub powodują deformację, konieczna może okazać się resekcja chirurgiczna. Należy jednak rozważyć stosunek korzyści do ryzyka, ponieważ po wycięciu, zwykle w czasie od 2 tygodni do 6 lat po zabiegu, obserwowano wysoki odsetek rozwoju nawrotów.

Inną realną opcją w przypadku małych ograniczonych guzów jest wstrzyknięcie fluorouracylu do zmiany chorobowej.

Amputacja palca jest ostatecznością w przypadku guzów, które spowodowały już znaczne upośledzenie czynnościowe i trwałą deformację.

Ostatecznie wiele guzów Reye’a samoistnie resorbuje i znika w ciągu 2 do 3 lat, więc zachowawcze podejście typu „poczekaj i obserwuj” jest najlepsze, jeśli guzy nie powodują problemów w codziennym funkcjonowaniu. W razie potrzeby można je usunąć za sprawą prostego zabiegu chirurgicznego, jednak wiele z nich powraca po jakimś czasie.