Guzki Koenena - charakterystyka i leczenie

Guzki Koenena a stwardnienie guzowate

Stwardnienie guzowate to choroba atakująca zwykle komórki nerwowe i skórę. Ten rodzaj chorób określany jest jako fakomatozy. Stwardnienie guzowate nazywane jest inaczej zespołem Bourneville’a i związane jest z pojawianiem się zmian w obrębie aparatu wzroku, narządów wewnętrznych i skóry. Choć sama choroba jest przewlekła, to zmiany, które wykształcają się w wymienionych narządach, są nienowotworowe. W Polsce na stwardnienie guzowate cierpi około 7 tysięcy ludzi. To właśnie w przebiegu tej choroby na palcach chorego pojawiają się włókniste narośle nazywane guzkami Koenena.

Guzki Koenena – wygląd

Guzki Koenena, zarówno okołopaznokciowe, jak i podpaznokciowe, pojawiają się po okresie dojrzewania u prawie połowy pacjentów ze stwardnieniem guzowatym. Izolowany włókniak okołopaznokciowy może stanowić jedyny kliniczny objaw stwardnienia guzowatego i uzasadnia ocenę kliniczną i genetyczną.

Te bezobjawowe guzy pojawiają się najczęściej na palcach. Są okrągłe, niewielkiego rozmiaru i cielistego koloru, z gładką powierzchnią zarastającą ponad macierzą paznokcia i powodującą podłużne wgłębienia. Ostatecznie mogą doprowadzić do zniszczenia płytki paznokcia.

Histologicznie nie stwierdzono różnic między izolowanym włókniako-mięsakiem szpiku a guzkami Koenena. Można wyróżnić dwie części: mały odcinek dystalny z luźnym kolagenem i wieloma naczyniami krwionośnymi oraz część proksymalną z gęstymi wiązkami kolagenu oraz mniejszą liczbą naczyń włosowatych.

Guzki Koenena – leczenie

Leczenie jest trudne, ponieważ guzki Koenena bardzo często nawracają. Najprostszą i skuteczną metodą jest całkowite wycięcie chirurgiczne podstawy guza. Inne opcje leczenia z wyższą nawrotowością to waporyzacja laserem CO2, golenie elektrodesykacyjne i techniki fenolizacji.