Mieszana choroba tkanki łącznej – przyczyny, objawy, leczenie zespołu Sharpa
Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to schorzenie, w przebiegu którego występują objawy kilku przewlekłych chorób układowych o podłożu autoimmunologicznym:
tocznia rumieniowatego,
twardziny układowej,
zapalenia wielomięśniowego lub skórno-mięśniowego,
reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS).
Mieszana choroba tkanki łącznej jest rozpoznawana rzadko, nierzadko postawienie właściwej diagnozy trwa latami, gdyż w przebiegu MCTD pojawia się wiele niejednoznacznych objawów ze strony wielu narządów. Choroba częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.
Mieszana choroba tkanki łącznej – przyczyny
Przyczyny mieszanej choroby tkanki łącznej nie zostały poznane. Uważa się jednak, że najprawdopodobniej jest to schorzenie autoimmunologiczne, czyli takie, w którym system odpornościowy „atakuje” i niszczy własne tkanki. Choroby autoimmunologiczne dzieli się na swoiste narządowo, które obejmują jeden narząd oraz nieswoiste narządowo, które jednocześnie atakują wiele narządów i układów – do tej drugiej grupy zalicza się mieszana choroba tkanki łącznej.
Mieszana choroba tkanki łącznej – objawy
Objawy mieszanej choroby tkanki łącznej obejmują bardzo szerokie spektrum symptomów charakterystycznych dla kilku, wymienionych wyżej, schorzeń. Do najczęściej pojawiających się objawów w początkowych stadiach choroby zalicza się:
bóle mięśni,
bóle stawów,
ogólne osłabienie,
stany podgorączkowe lub gorączka,
obrzęki stawów (przeważnie rąk),
opuchlizna twarzy.
W następnej kolejności występują:
objaw Raynauda – blednięcie, a następnie zaczerwienienie palców rąk pod wpływem zimna (towarzyszy mu ból),
rumień na twarzy,
owrzodzenia palców,
guzki reumatyczne,
stwardnienie skóry, głównie twarzy,
utrudnione przełykanie,
nadciśnienie płucne.
Mieszana choroba tkanki łącznej – rozpoznanie i leczenie
Ponieważ objawy pojawiające się początkowo przy mieszanej chorobie tkanki łącznej nie są charakterystyczne dla żadnej konkretnej jednostki chorobowej, diagnoza zespołu Sharpa pada zazwyczaj późno. Oprócz objawów klinicznych sugerujących MCTD\ w celu potwierdzenia choroby przeprowadza się badania biochemiczne krwi – u chorych często obserwuje się leukopenię oraz podwyższenie enzymów mięśniowych, a także – co niezmiernie ważnie – obecność przeciwciał przeciwko rybonukleoproteinie jądrowej bogatej w urydynę (anty-U1 RNP). Niekiedy wykonuje się również RTG stawów, a także kapilaroskopię, podczas której ocenia się morfologię naczyń włosowatych.
Leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej jest objawowe, najczęściej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) oraz glikokortykosteroidy. MCTD jest schorzeniem nieuleczalnym, można jednak uzyskać okresową remisję i czasowe ustępowanie objawów. Najgorsze rokowania dotyczą pacjentów, u których równolegle rozwinęło się nadciśnienie płucne.
