Amyloidoza – przyczyny, objawy, rokowanie
![Amyloidoza – przyczyny, objawy, rokowanie](https://images.iberion.media/images/1920/2_QL_Zwoh_H0v_Jc663o_Mn_WE_Xw_8oil_in_water_1438458_640_1603363455_7f9fc3324c.jpg)
Czym jest amyloidoza?
Termin amyloidoza, inaczej skrobiawica, odnosi się do grupy chorób, w których biologicznie nieaktywne białko – amyloid – występujące pod postacią włókienek odkłada się w różnych tkankach ciała. Objawy amyloidozy zależą od miejsca powstawania złogów białkowych i od rodzaju choroby. Druga nazwa schorzenia pochodzi od zachowania białka amyloidowego pod wpływem jodu i rozcieńczonego kwasu siarkowego – barwi się ono na niebiesko tak samo jak skrobia.
Rodzaje i przyczyny powstawania amyloidozy
Istnieje około 30 rodzajów amyloidoz. Są one klasyfikowane na podstawie typu gromadzącego się w tkankach białka. Cztery najpowszechniejsze z nich to: amyloidoza pierwotna, amyloidoza wtórna, amyloidoza dializacyjna i amyloidoza starcza (amyloidoza transtyretynowa typ dziki).
Przyczyną powstawania amyloidozy pierwotnej są gromadzące się w ciele łańcuchy lekkie immunoglobulin. Dzieje się tak na skutek nieprawidłowego funkcjonowania komórek układu odpornościowego produkujących przeciwciała. Aby immunoglobuliny pracowały prawidłowo, muszą być zbudowane zarówno z łańcuchów lekkich, jak i ciężkich – w przypadku amyloidozy pierwotnej pojawia się nadmiar łańcuchów lekkich niezwiązanych z ciężkimi i niepełniących funkcji biologicznej. W tej odmianie amyloidozy najczęściej zajmowanym organem są nerki.
W przypadku amyloidozy wtórnej białkiem odkładającym się w ciele chorego jest surowiczy amyloid A (SAA), będący tak zwanym białkiem ostrej fazy. Oznacza to, że jego stężenie rośnie w przebiegu procesu zapalnego, dlatego skrobiawica może pojawiać się jako powikłanie chorób zapalnych i zakaźnych, np. reumatoidalnego zapalenia stawów. Na amyloidozę wtórną narażeni są chorzy z łuszczycowym lub reumatoidalnym zapaleniem stawów, zesztywniającym zapaleniem kręgosłupa oraz chorobą Leśniowskiego-Crohna, bowiem przedłużający się stan zapalny w organizmie może prowadzić do odkładania się złogów SAA.
Skrobiawica dializacyjna może powstawać jako powikłanie przy przewlekłej niewydolności nerek. Jest to spowodowane stopniowym gromadzeniem się β2-mikroglobuliny w następstwie długoterminowej dializoterapii. β2-mikroglobulina jest prawidłowym białkiem surowicy, jednak przez wieloletnie dializowanie krwi akumuluje się w organizmie, ponieważ nie przechodzi przez filtry dializacyjne. Amyloidoza dializacyjna zazwyczaj występuje po 5 latach wykonywania dializ i koncentruje się szczególnie w stawach.
Amyloidoza transtyretynowa typ dziki (ATTR), dawniej zwana amyloidozą starczą, jest wynikiem powstawania amyloidu transtyretyny. Transtyretyna (TTR) jest białkiem transportującym w surowicy. TTR ma tendencję do tworzenia amyloidów, która pogłębia się z biegiem czasu, co może prowadzić do powstawania jej złogów w sercu. Szacuje się, że ATTR występuje u ¼ osób po 80. roku życia i wykształca się głównie u mężczyzn.
Objawy amyloidozy
Objawy amyloidozy zależą od miejsca, w którym odkładają się nieprawidłowe białka. Amyloid gromadzący się w nerkach może prowadzić do zespołu nerczycowego, białkomoczu i niewydolności nerek. W przypadku amyloidozy pierwotnej z moczem wydalane są łańcuchy lekkie immunoglobulin, czyli tzw. białko Bence-Jonesa.
Złogi białka w sercu powodują niewydolność serca i arytmię wynikającą z zaburzeń przewodzenia.
Amyloidoza dotykająca obwodowego układu nerwowego i mózgu może prowadzić do różnych neuropatii, polineuropatii oraz choroby Alzheimera.
Uszkodzenie trzustki wynikające z gromadzenia się w tym narządzie amyloidu może być przyczyną powstawania cukrzycy. Jeśli natomiast złogi białka będą obecne w języku, wątrobie lub śledzionie, mogą doprowadzić do przerostu tych narządów (odpowiednio: makroglosja, hepatomegalia, splenomegalia).
Diagnoza i leczenie amyloidozy
Amyloidozę rozpoznaje się na podstawie wyników przeprowadzonych: biopsji, badań biochemicznych, czasem genetycznych. Rodzaj odkładającego się amyloidu może być scharakteryzowany podczas elektroforezy białek krwi.
Leczenie zależy od wykrytego rodzaju amyloidozy i zazwyczaj jest objawowe oraz obejmuje chorobę stanowiącą główną przyczynę. W przypadku amyloidozy wtórnej niezbędne jest leczenie stanu zapalnego, a w amyloidozie pierwotnej chemioterapia. Leczenie wspomagające obejmuje ochronę funkcji uszkodzonych narządów.
W amyloidozie starczej terapia obejmuje głównie łagodzenie objawów choroby.
![Pragnienie i suchość w ustach mogą być objawami cukrzycy.](https://images.iberion.media/images/origin/Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Projekt_bez_nazwy_ccba3bd203.png)
![Demencja / lek. Mateusz Gajda](https://images.iberion.media/images/origin/Archiwum_prywatne_77aba06204.png)
![Opuchnięte stopy](https://images.iberion.media/images/origin/Canva_2de6b7e592.png)
![Psychiatra, objawy skórne zaburzeń psychicznych](https://images.iberion.media/images/origin/Psychiatra_81c381ec7f.png)
![Użądlenia osy, osa, pszczoła](https://images.iberion.media/images/origin/Co_robic_przy_uzadleniach_osy_Jak_postepowac_a1a5d39c3a.jpg)
![lekarz](https://images.iberion.media/images/origin/lekarz_4f583f9892.jpg)
![Chrapanie może być objawem niedoczynności tarczycy.](https://images.iberion.media/images/origin/11_cc6858dc63.jpg)
![Oko, zbliżenie na oko, niebieskie oko](https://images.iberion.media/images/origin/Oko_e49083cd93.jpg)
![Depresja, leki przeciwdepresyjne, antydepresanty, interakcje z lekami](https://images.iberion.media/images/origin/Antydepresanty_cd71137b25.png)
![Golenie nóg, gładkie nogi](https://images.iberion.media/images/origin/Golenie_nog_872c4bc50b.jpg)
![Operacja borelioza, borelioza, kleszcze](https://images.iberion.media/images/origin/Na_czym_bedzie_polegac_Operacja_Borelioza_e699aee30a.jpg)
![dr n. med. Łukasz Wohadlo, nowotwór, przeruty, chirurg onkolog](https://images.iberion.media/images/origin/onkolog_przerzuty_c1f4f372c8.png)
![otyłość](https://images.iberion.media/images/origin/Projekt_bez_tytulu_2023_02_23_T115047_336_fe95620fc1.png)
![Bruksizm, fizjoterapia, masaż](https://images.iberion.media/images/origin/Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Kopia_Projekt_bez_nazwy_9_4127152d96.jpg)
![Okulista dr hab. n. med. Janusz Skrzypecki, zaćma](https://images.iberion.media/images/origin/Okulista_4513de2125.png)
![czeremcha](https://images.iberion.media/images/origin/czeremcha_fe97696710.png)
![Masaż twarzy, roler jadeitowy](https://images.iberion.media/images/origin/Masaz_twarzy_322402ddea.png)
![Laluna, Ozempic](https://images.iberion.media/images/origin/Laluna_Ozempic_8fd5cb6e2f.png)
![Wędlina](https://images.iberion.media/images/origin/Canva_2d96316f5d.png)
![Kto nie powinien jeść borówek amerykańskich?](https://images.iberion.media/images/origin/1_d6b91f2d1b.jpg)
![Joe Biden, demencja, prezydent USA](https://images.iberion.media/images/origin/Na_co_choruje_Joe_Biden_Podejrzenia_o_demencje_to_nie_jedyny_problem_82c708dc4d.jpg)
![kardiolog, kardiologia, choroby serca, lotnisko, latanie samolotem – przeciwskazania, dr n. med. Joanna Bidiuk](https://images.iberion.media/images/origin/kardiolog_samolot_0c30430109.png)
![Ta woda jest toksyczna. Zawiera mikroplastik](https://images.iberion.media/images/origin/wo_3c7a187139.jpg)
![Ginekolog, dr dr n.med. Agnieszka Nalewczyńska, tampon, TSS](https://images.iberion.media/images/origin/Ginekolog_a24e9b94bf.png)
![PLL LOT](https://images.iberion.media/images/origin/Fot_Shutterstock_Maxagar_PLL_LOT_85c5de4695.jpg)
![Rak szyjki macicy, rak](https://images.iberion.media/images/origin/Co_roku_z_powodu_tego_raka_umiera_1600_Polek_9631c7e88a.jpg)
![Bożena Dykiel, Mieczysław Hryniewicz](https://images.iberion.media/images/origin/Bozena_Dykiel_Mieczyslaw_Hryniewicz_f9de23f40d.jpg)
![Był sobie kot](https://images.iberion.media/images/origin/Byl_sobie_kot_d3edad37dc.jpg)
![Materiały promocyjne](https://images.iberion.media/images/origin/Kobieta_w_ogrodzie_a42c929a56.png)
![Anna Mucha](https://images.iberion.media/images/origin/Anna_Mucha_5827c9f5b2.jpg)
![Pieniądze](https://images.iberion.media/images/origin/Pieniadze_2d832b997d.png)
![Kot i Pies](https://images.iberion.media/images/origin/Projekt_bez_nazwy_1_40e6b73458.png)
![laptop, karta](https://images.iberion.media/images/origin/Projekt_bez_nazwy_2024_07_26_T122434_393_c957dc4086.png)
![Chrome](https://images.iberion.media/images/origin/chrome_ochrona_fot_pxhere_DALL_E_897cb3f8b6.png)
![Dagmara Kaźmierska](https://images.iberion.media/images/origin/Dagmara_Kazmierska_fot_KA_Pi_F_2b4bea4b6d.jpg)
![sklep Żabka](https://images.iberion.media/images/origin/zabka_f549e0ee3a.jpg)