Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona – co to jest?

Zespół Stevensa-Johnsona jest formą rumienia wielopostaciowego. Powstaje na skutek nadmiernej odpowiedzi odpornościowej na niektóre leki lub infekcję. Jest to rzadka, ale poważna reakcja organizmu wymagająca leczenia szpitalnego. Zespół Stevensa-Johnsona występuje u 2 do 6 osób na milion w ciągu roku, pojawia się raczej u dorosłych niż u dzieci. Choroba trwa zazwyczaj od 3 do 6 tygodni.

Przyczyny powstawania zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest typem IV reakcji nadwrażliwości, w którym lek lub jego metabolit stymuluje limfocyty Tc oraz limfocyty Th (komórki układu odpornościowego) do rozpoczęcia odpowiedzi autoimmunologicznej. Odpowiedź skierowana przeciw komórkom własnego organizmu powoduje nekrozę naskórka połączoną z zapaleniem.

Lekami najczęściej wywołującymi zespół Stevensa-Johnsona są: lamotrygina, karbamazepina, allopurynol, antybiotyki sulfonamidowe oraz newirapina.Oprócz farmaceutyków do nekrolizy naskórka mogą prowadzić infekcje bakteriami Mycoplasma pneumoniae lub cytomegalowirusem.

Na zwiększone ryzyko zachorowania narażone są osoby z osłabionym układem odpornościowym (np. chorzy na AIDS lub po chemioterapii), osoby, u których zespół już występował w rodzinie lub przechodzące infekcje wirusowe, np. infekcje herpeswirusami.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Wystąpienie zmian skórnych poprzedzają objawy grypopodobne, takie jak: gorączka, ból gardła, zmęczenie, kaszel, ból stawów i bóle głowy. Po kilku dniach pojawia się nieswędząca wysypka. Następnie rozwijają się większe pęcherze, które po pęknięciu zostawiają bolesne rany. Częstymi objawami zespołu Stevensa-Johnsona są puchnięcie twarzy i ust oraz pokrywanie warg suchymi, bolesnymi zmianami. Wrzody i pęcherze mogą pokrywać także błony śluzowe jamy ustnej, gardła, oczu i genitaliów. Płytki paznokciowe w przebiegu tej choroby mogą spełzać, a nawet zanikać.

Rozpoznanie i leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Diagnozę stawia specjalista dermatolog na postawie objawów, badania fizykalnego oraz wywiadu z pacjentem. Potwierdzeniem diagnozy jest biopsja zajętego kawałka skóry i jego badanie.

Leczenie powinno odbywać się w szpitalu pod opieką doświadczonego dermatologa. Polega ono na znalezieniu źródła zespołu i wyeliminowaniu go. Dodatkowo terapia opiera się na: podawaniu leków przeciwbólowych, stosowaniu zimnych okładów na skórę, nawilżaniu zmienionej chorobowo skóry, nawadnianiu pacjenta i podawaniu elektrolitów. Dodatkowo podawane są kortykosteroidy w celu zmniejszenia zapalenia skóry oraz antybiotyki, jeżeli podejrzewa się infekcję. Czas potrzebny na wyzdrowienie zależy od stopnia zaawansowania zmian i reakcji osobniczej na leki.