Erytrodermia w przebiegu pemfigoidu – przyczyny, objawy, leczenie.
Pemfigoid jest przewlekłą chorobą skóry o charakterze autoimmunologicznym. Bywa nazywany również dermatozą pęcherzową. Dotyka przede wszystkim osób w wieku dojrzałym, w większości kobiet. Występuje w kilku wariantach, najczęstszym z nich jest odmiana pęcherzowa, następnym w kolejności – bliznowaciejąca. Polega na pojawianiu się na skórze mocno napiętych pęcherzy o różnych rozmiarach. Zmiany i stany zapalne mogą występować na całym ciele, również w jamie ustnej. Jeśli chcesz się dowiedzieć, jakie dokładnie są objawy tej choroby i czym jest erytrodermia w przebiegu pemfigoidu, która może rozwinąć się w jej przebiegu, zapraszamy do czytania!
Przyczyny i czynniki ryzyka erytrodermii w przebiegu pemfigoidu
Dermatoza pęcherzowa pojawia się zwykle u starszych kobiet, po 60. roku życia (najczęściej około 80-tki). Bywa ona diagnozowana również, choć bardzo rzadko, u dzieci. Rozwija się, gdy w surowicy osoby nią dotkniętej pojawią się konkretne przeciwciała. Atakują one antygeny błony podstawnej, będącej elementem łączącym naskórek ze skórą właściwą.
Konkretna przyczyna zachorowania może być trudna do ustalenia, jednak w wielu przypadkach jest to wynik stosowania niektórych leków (takich jak: penicylina, diuretyki, cefalosporyny) lub wystawienia na szkodliwe działanie promieniowania UV. Schorzenie może towarzyszyć współwystępującym chorobom nowotworowym (rakowi piersi, trzustki lub płuc) czy dermatologicznym (te zwiększają ryzyko wystąpienia powikłań takich jak erytrodermia wtórna). Często dotyka również osoby genetycznie obciążone innymi schorzeniami autoimmunologicznymi.
Objawy erytrodermii w przebiegu pemfigoidu
Podstawowym objawem pemfigoidu jest pojawienie się zmian skórnych w postaci mocno napiętych pęcherzy, które mogą być zarówno bardzo duże, jak i małe, ledwo dostrzegalne. Są one wypełnione treścią surowiczą lub krwistą, jednak dość rzadko mają tendencję do samoistnego pękania. Te o mniejszych rozmiarach często gromadzą się w grupy o obrączkowatym kształcie. Występują na podrażnionej skórze, niekiedy towarzyszą im również zmiany o charakterze rumieniowym, guzkowym lub pokrzywkowatym. Mogą powodować dokuczliwe swędzenie i ogólny dyskomfort. Chory może doświadczyć również erytrodermii w przebiegu pemfigoidu, w trakcie której skóra zostaje objęta bardzo silnymi stanami zapalnymi i nadmiernie się złuszcza. Bywa ona również powikłaniem spowodowanym zbyt agresywnym leczeniem, które w efekcie prowadzi do zaostrzenia zmian chorobowych.
Dermatoza pęcherzowa może objąć właściwie dowolny obszar skóry chorego, jednak najczęściej są to tułów oraz zgięcia łokciowe i kolanowe. Zmiany chorobowe czasem pojawiają się również na błonach śluzowych jamy ustnej i nosowej, narządów rozrodczych oraz na spojówkach. W przypadku silnego zaognienia stanów zapalnych pacjent może doświadczać trudności przy jedzeniu i częstych krwawień z nosa.
Diagnozowanie erytrodermii w przebiegu pemfigoidu?
Diagnozowaniem pemfigoidu zajmuje się dermatolog. Na początku przeprowadza on dokładny wywiad, na podstawie którego jest w stanie określić charakterystykę objawów i ich typowość. Następnie dokładnie ogląda stany zapalne i ocenia stopień nasilenia zmian chorobowych. Do ostatecznego ustalenia rozpoznania konieczne są badania histopatologiczne. Polegają one na pobraniu wycinka skóry i zanalizowaniu go pod mikroskopem. Dzięki temu można wykryć obecność typowych przeciwciał na powierzchni łączącej naskórek ze skórą właściwą. Próbka jest również poddawana ocenie autoimmunologicznej. Dodatkowo bada się skład surowicy krwi pacjenta, która w przypadku pemfigoidu zawiera autoprzeciwciała igG.
Aby potwierdzić, że pacjent cierpi na erytrodermię w przebiegu pemfigoidu, lekarz musi zdiagnozować zajęcie przez zmiany skórne przynajmniej 90% powierzchni ciała.
Leczenia erytrodermii w przebiegu pemfigoidu
Dobór terapii zależy od wieku chorego, jego ogólnego stanu zdrowia, ewentualnych chorób współwystępujących i obciążeń genetycznych. Należy wziąć również pod uwagę inne stosowane przez pacjenta leki, zwłaszcza jeśli przyjmuje je stale i nie może z nich zrezygnować.
Podstawowym sposobem leczenia pemfigoidu jest terapia ogólnoustrojowa polegająca na podawaniu glikokortykosteroidów. Jeśli pęcherze są wypełnione płynem i mocno napięte, możliwe jest również nacięcie ich i wypuszczenie znajdującej się w nich cieczy. W przypadku erytrodermii w przebiegu pemfigoidu stosuje się leki hormonalne, immunosupresyjne i antybiotyki.
UWAGA!!! Pod żadnym pozorem nie wolno samodzielnie nakłuwać pęcherzy. Zabieg musi być przeprowadzony w sterylnych warunkach, przez lekarza lub pielęgniarkę (konieczna jest również konsultacja z dermatologiem). Nieprawidłowe postępowanie i użycie nieodpowiednich narzędzi może skutkować zaognieniem stanów zapalnych.
