Zespół Reye’a

Czym jest zespół Reye’a?

Zespół Reye’a to rzadka choroba powodująca poważne uszkodzenia wątroby i mózgu mogąca prowadzić nawet do zgonu. Dotyka najczęściej osób przed 20. rokiem życia, szczególnie dzieci. Dokładna przyczyna powstawania zespołu Reye’a nie jest znana – najczęściej zaczyna się on od infekcji wirusowej, np. grypy. Przyczyny upatruje się także w przyjmowaniu kwasu acetylosalicylowego (aspiryny).

Główną przyczyną zapaści wielonarządowej obserwowanej w zespole Reye’a jest zniszczenie mitochondriów, które w prawidłowych warunkach odpowiadają za dostarczanie energii komórce. Mitochondria mają szczególne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania wątroby. Gdy organ ten przestaje spełniać swoje zadanie, w organizmie dochodzi do nagromadzenia toksyn we krwi, co powoduje zniszczenia w całym ciele i może prowadzić do obrzęku mózgu.

Objawy zespołu Reye’a

Zespół Reye’a przebiega w pięciu etapach. Objawy pierwszego stadium zespołu obejmują: wysypkę na dłoniach i stopach, ciężkie wymioty, ospałość, dezorientację, koszmary i bóle głowy. Wraz z postępowaniem zniszczeń w organizmie pojawiają się: otępienie, hiperwentylacja, stłuszczenie wątroby i hiperrefleksja, czyli nadmierna odpowiedź na bodźce. W trzecim stadium dalej występują objawy ze stadiów pierwszego i drugiego, a dodatkowo chory może wpaść w śpiączkę, może pojawić się obrzęk mózgu, czasem także zatrzymanie oddechu. Etap czwarty pogłębiania się zespołu Reye’a objawia się rozszerzeniem źrenic z minimalną reakcją na światło, pogłębieniem się śpiączki oraz dysfunkcjami wątroby. Zgon poprzedza etap piąty, w którym obecne są napady drgawkowe, wiotkość ciała chorego, zapaść wielonarządowa i hiperamonemia, czyli wzrost stężenia amoniaku we krwi powyżej 300mg/dl.

Rozpoznanie zespołu Reye’a

Zespół Reye’a jest niezwykle rzadką chorobą, dlatego ważne jest, by wykluczyć wystąpienie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia wątroby i dziedziczonych chorób metabolicznych, które mogą dawać podobny obraz kliniczny. W celu postawienia diagnozy przeprowadzane są badania laboratoryjne krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego. W badaniach tych obserwowane są: wysokie stężenie amoniaku we krwi, wzrost stężenia mleczanów oraz wzrost aktywności aminotranferaz. Wydłuża się też czas protrombinowy, występuje hipoglikemia. Skład płynu mózgowo-rdzeniowego może być prawidłowy lub może wskazywać na zaburzenia metaboliczne.

Leczenie zespołu Reye’a

Leczenie zespołu Reye’a zawsze odbywa się w warunkach intensywnej terapii, ponieważ wymaga stałego monitorowania. Terapia ma za zadanie polepszenie ogólnego stanu pacjenta i zapobiegnięcie obrzękowi mózgu. Jeśli obrzęk się już pojawił, podawane są leki obniżające ciśnienie wewnątrzczaszkowe, np. mannitol czy furosemid.

Ze względu na szybkie postępowanie objawów i duże zagrożenie życia chorego, szybka reakcja i jak najszybsze podjęcie leczenia pozwalają zwiększyć szanse na przeżycie.