Pierwotne nowotwory narządu ruchu – rodzaje oraz leczenie.
Pierwotne nowotwory narządu ruchu powstają przede wszystkim z tkanek tworzących kość oraz z tkanek z nimi sąsiadujących jak np. tkanki okostnej, mięśni, nerwów, naczyń oraz błoni maziowych. Pierwotne nowotwory kości, jak wiele innych, dzielą się na złośliwe i niezłośliwe. Wśród złośliwych plasują się te, które szybko rosną, naciekają na sąsiadujące tkanki oraz dają przerzuty przenikając przez naczynia krwionośne i chłonne. Niezłośliwe postaci pierwotnych nowotworów narządu ruchu zwykle charakteryzują się natomiast powolnym wzrostem bez zajmowania tkanek sąsiadujących, a choroba często przebiega na początku bezobjawowo.
W dalszej części artykułu wymienimy cztery rodzaje pierwotnych nowotworów narządu ruchu oraz scharakteryzujemy każdy z nich.
Pierwotny nowotwór narządu ruchu – mięsak kościopochodny
Mięsak kościopochodny to najczęściej występujący pierwotny nowotwór narządu ruchu. Stanowi obecnie ponad 60% wszystkich zachorowań na nowotwory kości. Powszechnie używa się również nazw kostniakomięsak oraz osteosarkoma. Nowotwór ten dotyczy przede wszystkich ludzi młodych i zlokalizowany jest głownie w okolicach kolan, kości ramieniowej oraz miednicy. Postać złośliwa powoduje przerzuty na inne kości oraz sąsiadujące z nimi organy (głównie na płuca).
Objawy – Pojawiają się silne bóle zajętych przez nowotwór kości, nasilające się szczególnie w nocy lub podczas chodzenia. Często dzieci zaczynają utykać bez jasnego na początku powodu. Typowym objawem jest obrzęk w miejscu dotkniętym pierwotnym nowotworem narządu ruchu. Rak rozwija się bardzo szybko, jednocześnie wpływając na zmniejszanie się masy ciała, pojawienie się anemii oraz obrzęk, a nawet deformację kończyny i jej łamliwość.
Diagnoza i leczenie – Podstawą diagnozy jest badanie histopatologiczne, które umożliwia określenie typu oraz stopnia złośliwości nowotworu, oraz tomografia klatki piersiowej. Wówczas ordynuje się odpowiednie leczenie, które zwykle obejmuje kilka etapów. Pierwszy to intensywna, ale krótka chemioterapia indukcyjna - mająca przygotować pacjenta na usunięcie kończyny lub w lżejszych przypadkach samego guza.
Rokowania – Umieralność w wyniku zachorowania na mięsaka kościopochodnego utrzymuje się na poziomie aż 40% w ciągu 5 lat od postawienia diagnozy.
Pierwotny nowotwór narządu ruchu – chrzęstniakomięsak
Chrzestniakomięsak, drugi co do częstotliwości występowania pierwotny nowotwór narządu ruchu, charakteryzuje się zajmowaniem przede wszystkim kości udowych, ramiennych, żeber oraz powierzchni miednicy. Występuje głównie u dzieci między 5. a 6. rokiem życia (częściej u chłopców) i umiejscawia się w centrum kości, która wcześniej nie była w żaden sposób chorobowo zmieniona. Przyczyna powstawania chrzestniakomięsaka pozostaje nieznana. Lekarze przypuszczają, że do głównych czynników ryzyka należą różnego rodzaju schorzenia genetyczne.
Objawy – W przypadku powolnego wzrostu zmiany nowotworowej występuje stały ból o małym nasileniu z obrzęknięciem miejsca zajętego. Jeżeli guz zajął miednicę mogą wystąpić zmiany w dobowym oddawaniu moczu (częstomocz lub skąpomocz). Stosunkowo rzadko występują złamania spowodowane osłabieniem kości przez nowotwór. Mogą pojawić się trudności w poruszaniu kończynami lub ograniczenie ruchomości w danym stawie.
Diagnoza i leczenie – W diagnostyce chrzestniakomięsaka wykonuje się przede wszystkim badania krwi oraz RTG. Innymi badaniami są np. tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny. Wykonuje się również biopsję guza w celu ustalenia zaawansowania oraz typu nowotworu a także scyntygrafię kości, aby ustalić, gdzie dokładnie zlokalizowany jest guz. Podstawową metodą leczenia jest operacja usunięcia guza, następnie stosuje się chemio- i radioterapię. W przypadku, gdy nowotwór zajął miednicę, często konieczne jest usunięcie jej części wraz z kończyną sąsiadującą, a jako terapię uzupełniająca stosuje się radioterapię lub terapię protonową.
Rokowania – W przypadku występowania niskiej złośliwości nowotworu istnieją bardzo duże szanse na przeżycie pacjenta. Podczas operacji usunięcia guza usuwa się również dużą część kości, która uzupełniana jest metalową protezą lub wszczepem kostnym pochodzącym z banku kości. Niestety często konieczna jest amputacja kończyny.
Pierwotny nowotwór narządu ruchu – guz Ewinga
Guz Ewinga jest nowotworem pierwotnym narządu ruchu, występującym głównie u dzieci i młodzieży – u dziewczynek w wieku od 5 do 9 lat, u chłopców od 10. do 14. roku życia. Przyczyny występowania mięsaka Ewinga nie są wciąż znane. Lekarze przypuszczają, że winowajcą może być promieniowanie jonizujące, a czynnikiem zwiększającym ryzyko występowanie tej choroby już wcześniej w rodzinie.
Objawy – Wymienia się głównie dolegliwości bólowe zlokalizowane przede wszystkim w kościach długich (zwykle w kości udowej), następnie w płaskich oraz w tkankach miękkich oraz w kręgosłupie. Często następuje również ograniczenie ruchomości, obrzęk oraz skłonność do złamań.
Diagnoza i leczenie – Ostateczne rozpoznanie choroby następuje na podstawie rezonansu magnetycznego ze względu na jego precyzyjność. Pomocne są badania RTG, tomografia oraz morfologia. Największe trudności sprawia zdiagnozowanie obecności guza Ewinga w kręgosłupie, Bardzo często jest tutaj mylony z innymi, można powiedzieć zwykłymi, chorobami takimi jak skolioza, kamica nerkowa czy dyskopatia. W leczeniu stosuje się przede wszystkim chemioterapię, następnie radioterapię lub usunięcie guza - jeżeli pozbycie się go nie spowoduje kalectwa. Na koniec włącza się chemioterapię uzupełniającą.
Rokowania – Najlepsze mają pacjenci, u których diagnoza nastąpiła maksymalnie miesiąc po wystąpieniu pierwszych objawów. Takich osób jest niestety bardzo mało, ponieważ diagnoza pada zwykle około pół roku po wystąpieniu pierwszych dolegliwości. Obecnie udaje się doprowadzić do całkowitego wyleczenia osoby, które chorują na guza Ewinga w postaci zlokalizowanej. Postaci złośliwe nowotworu nie dają szans na przeżycie.
Pierwotne nowotwory narządu ruchu – podsumowanie
Opisaliśmy powyżej najczęściej występujące lub najlepiej znane postaci pierwotnych nowotworów narządu ruchu. Istnieje ich oczywiście znacznie więcej, jednak scharakteryzowanie trzech pozwala już na wyciągnięcie szczątkowych chociażby wniosków:
1. Pierwotne nowotwory narządu ruchu to jedne z najcięższych w leczeniu nowotworów w ogóle.
2. Pierwotne nowotwory narządu ruchu łatwo pomylić w procesie diagnostycznym z innymi chorobami.
3. Pierwotne nowotwory narządu ruchu dają niewielkie szanse na przeżycie i w przeciwieństwie do większości innego rodzaju guzów i zmian rakowych, dotyczą głównie młodych ludzi i dzieci.
4. W leczeniu najważniejsza jest szybka diagnoza. Dlatego, gdy dziecko zgłasza dolegliwości i ból ze strony kości, natychmiast należy udać się z nim do lekarza i nalegać na szczegółowe badania! To samo oczywiście dotyczy osób dorosłych.
