Powiększona śledziona może być objawem nowotworu krwi. Zwróć uwagę też na inne symptomy
Ból, uczucie pełności, brak apetytu oraz powiększona śledziona mogą być objawami zaawansowanej postaci rzadkiego nowotworu krwi – mielofibrozy. Choroba ta dotyczy głównie osób w średnim i starszym wieku, ale nie omija też młodszych pacjentów.
Objawy mielofibrozy bywają niespecyficzne, dlatego diagnoza często stawiana jest dopiero wtedy, gdy dolegliwości mocno już się nasilą. Tymczasem wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie mogą znacząco poprawić komfort życia i rokowanie.
- Powiększona śledziona może wskazywać na rzadki nowotwór krwi – mielofibrozę
- Objawy to m.in. anemia, zmęczenie, bóle kostne, nocne poty i spadek masy ciała
- Jedyną metodą wyleczenia jest przeszczep szpiku, ale dostępne są też nowoczesne leki, które łagodzą objawy
Mielofibroza – co to za nowotwór?
Mielofibroza należy do grupy rzadkich nowotworów krwi, tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych. Choruje na nią zaledwie 0,5–1 osoby na 100 tysięcy rocznie.
Ponieważ pacjenci często żyją z nią wiele lat, niemal każdy hematolog ma w swojej poradni kilku takich chorych – powiedziała prof. Joanna Góra-Tybor, kierownik Oddziału Hematoonkologii w łódzkim Centrum Onkologii i Traumatologii.
Choroba polega na postępującym włóknieniu szpiku kostnego. Proces ten wynika najczęściej z nabytych mutacji genetycznych, które prowadzą do nieprawidłowego rozwoju megakariocytów – komórek odpowiedzialnych za produkcję płytek krwi. Te z kolei wydzielają substancje (cytokiny), które uszkadzają szpik. Z czasem organizm próbuje kompensować brak zdrowych krwinek, przenosząc krwiotworzenie m.in. do śledziony, która się powiększa.
Przeczytaj też: Jak boli śledziona? Po tym poznasz, że narząd błaga o pomoc
Jakie objawy daje mielofibroza?
Objawy choroby mogą być długo niespecyficzne. W początkowym stadium pacjent czuje się tylko bardziej zmęczony, ma gorszą tolerancję wysiłku, czasem skarży się na utratę apetytu czy potliwość nocną. Często pierwszym poważniejszym sygnałem jest powiększona śledziona, powodująca ból brzucha i uczucie pełności, a także brak apetytu.
Jeśli ktoś nagle zauważa, że ma problem z wejściem na drugie piętro, chociaż wcześniej robił to bez wysiłku, powinien się zbadać – mówi profesor.
Inne objawy nowotworu to:
- anemia (niedokrwistość), powodująca osłabienie i duszność przy wysiłku,
- nocne poty i świąd skóry,
- chudnięcie mimo braku diety,
- gorączka o niejasnej przyczynie,
- bóle kostne,
- nawracające infekcje.
Często dopiero wykonanie morfologii krwi z rozmazem pozwala wykryć nieprawidłowości. Typowe są krwinki w kształcie łez, obecność erytroblastów czy znaczne zaburzenia w liczbie płytek krwi. Hematolog przypomina:
Warto wykonywać morfologię raz w roku. W przypadku mielofibrozy często występuje niedokrwistość, nadpłytkowość lub małopłytkowość.
Przeczytaj też: Nietypowy objaw raka pojawia się nocą. Zauważysz go rano na pościeli
Mielofibroza – leczenie
Leczenie mielofibrozy zależy od stadium zaawansowania choroby. W łagodnych przypadkach stosuje się jedynie obserwację – chorzy mogą funkcjonować bez objawów nawet przez wiele lat. Jednak w bardziej zaawansowanych postaciach potrzebna jest intensywna terapia.
Jedyną metodą, która może wyleczyć pacjenta, jest przeszczep szpiku od dawcy. To jednak bardzo trudny i obciążający zabieg – szczególnie, że zwłóknienie szpiku utrudnia wszczepienie nowego, zdrowego szpiku – podkreśla prof. Góra-Tybor.
Najczęściej stosuje się leczenie farmakologiczne. Podstawowe leki to inhibitory kinazy JAK – ruksolitynib i fedratynib, które zmniejszają śledzionę i łagodzą dolegliwości. Nie leczą one jednak przyczyny choroby, a z czasem stają się coraz mniej skuteczne. Co więcej, leki te mogą pogłębiać anemię i zaburzenia odporności.
Ostatnio duże nadzieje pacjenci i lekarze wiążą z nowym lekiem – momelotynibem. Nie pogłębia on anemii, a wręcz może podnieść stężenie hemoglobiny:
Może znacząco ograniczyć potrzebę transfuzji krwi, które obecnie bywają powodem hospitalizacji – tłumaczy prof. Tomasz Sacha z Collegium Medicum UJ.
Podczas konferencji prasowej pt. "Pacjenci hematoonkologiczni - wyzwania i nadzieje”, która odbyła się 27 maja rozmawiano o tym, jak ważna w tej kwestii jest refundacja nowego leku.
Przeczytaj też: Ten rak nie wybiera. W Polsce co 40 minut zapada diagnoza
Źródło: PAP
