Choroba Dowling-Degosa – objawy, leczenie

Choroba Dowling-Degosa: objawy

Choroba Dowling-Degosa jest rzadką dermatozą o podłożu genetycznym. Za jej powstanie odpowiada zmutowany gen keratyny K5. Charakterystycznymi objawami tego schorzenia są hiperpigmentacja siatkowata w zgięciach pach, pod łokciami, pod piersiami i w zgięciu szyi. W chorobie tej pojawiają się również pęcherzykowe grudki zaskórnikowe w okolicach pach oraz szyi. W badaniach histopatologicznych najbardziej typowe dla tej choroby są: akantoza, brodawki, jak również rozlane złogi melaniny. Ponadto może pojawić się powierzchowny naciek okołonaczyniowy z limfocytów oraz zapalenie węzłów chłonnych.

Choroba Dowlinga-Degosa – diagnostyka

Diagnostyka ma na celu przede wszystkim zróżnicowanie choroby Dowlinga-Degosa od innych chorób o podobnych przebarwieniach w okolicach zgięciowych. Między innymi dotyczy to:

• siatkowej akropigmentacji Kitamury. Objawia się ono jako przebarwione, zanikowe grudki, które zlewają się w siatkowaty wzór,

• zespołu Habera – jest to rodzaj trądziku różowatego, w którym pojawiają się rogowaciejące grudki oraz siateczkowate przebarwienia; przebarwienia te występują na tułowiu oraz proksymalnych częściach pach i kończyn,

• nerwiakowłókniatości typu 1  –  piegi pojawiają się pod pachami i pachwinami, tworząc podobną siateczkową hiperpigmentację jak w chorobie Dowlinga-Degosa,

• ·ciemnego rogowacenia skóry, które wyróżnia się nadmierną pigmentacją skóry z brodawkowatymi zmianami pojawiającymi się w okolicach pach, szyi oraz dłoni.

Chcąc zróżnicować te choroby, wykonuje się m.in. biopsję, aby w badaniu hispatologicznym obejrzeć dokładnie zmieniony naskórek. Poza tym zleca się badania w celu wykrycia zmutowanego genu keratyny K-5.

Choroba Dowling-Degosa – leczenie

Niestety, jak dotąd, nie ma skutecznego sposobu leczenia choroby Dowling-Degosa, który spowodowałby całkowite usunięcie zmian. Z tego też powodu u wielu pacjentów w wyniku istniejących defektów estetycznych, znacznie obniża się samoocena, a jakość życia ulega pogorszeniu. Chcąc wyeliminować ryzyko pojawienia się depresji u chorych, zaleca się, aby oprócz terapii dermatologicznej rozpoczeli również terapię psychologiczną. Jeśli sama psychoterapia nie daje rezultatów, konieczna będzie pomoc psychiatry oraz wdrożenie odpowiednich leków np. neuroleptyków.

Choroba Dowling-Degosa i choroba Kohlmeiera-Degosa – czym się różnią?

Poszukując informacji na temat choroby Dowling-Degosa, można natknąć się na wiele publikacji dotyczących choroby Kohlmeiera-Degosa. Wiele osób sądzi, że te dwie choroby są ze sobą tożsame. Jest to jednak błędne mniemanie. Choroba Kohlmeiera-Degosa to grudkowatość złośliwa, która atakuje nie tylko skórę ale i np. układ pokarmowy. Zwykle najpierw pojawiają się zmiany skórne, a potem (nawet wiele miesięcy później) atakowane są narządy wewnętrzne. Bywa jednak i tak, że najpierw zmiany zachodzą w układzie pokarmowym, a potem dopiero obserwuje się są wykwity. Zmiany skórne to najczęściej różowawe grudki o średnicy od 2 do 5 mm, które w późniejszym czasie zmieniają się w porcelanowo-białe wykwity o średnicy od 1 do 2 mm otoczone obwódką rumieniową.

Ogólnie rzecz ujmując, choroba Kohlmeiera-Degosa to forma zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń prowadząca do zamknięcia światła naczyń o niewielkiej średnicy oraz do niedokrwienia wielu narządów wewnętrznych. Do niedokrwienia oraz zawałów może dojść zarówno w obrębie układu pokarmowego, jak i obwodowego układu nerwowego, moczowo-płciowego, serca, nadnerczy, nerek, oczu oraz trzustki. Jeśli zajęty zostaje układ pokarmowy, objawy na początku są mało charakterystyczne. Są to m.in. wzdęcia i bóle brzucha, nudności, wymioty, spadek masy ciała, osłabienie.

Uwaga! Powyższy artykuł nie stanowi porady lekarskiej. Jeśli masz problemy ze zdrowiem, skonsultuj się z lekarzem.