To wczesny objaw białaczki, pojawia się na skórze. Gdy się pojawi, biegnij do onkologa

Czym właściwie jest zespół Sweeta?

Zespół Sweeta, znany w medycynie jako ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, to rzadki, ale istotny klinicznie stan zapalny. Jego mechanizm polega na nagłym, zmasowanym naciekaniu głębszych warstw skóry przez neutrofile (jeden z rodzajów białych krwinek), co prowadzi do silnego obrzęku tkanek.

Choć wizualnie zmiany mogą przypominać zaawansowaną infekcję bakteryjną, w samych wykwitach nie ma obecności bakterii. Z tego powodu antybiotyki są całkowicie bezskuteczne w leczeniu tego schorzenia. Gwałtowna reakcja zapalna jest w całości wynikiem nieprawidłowego, nadmiernego pobudzenia układu immunologicznego.

Jak rozpoznać zespół Sweeta? Kluczowe objawy

Manifestacja choroby postępuje bardzo dynamicznie. Pacjenci zazwyczaj zgłaszają się do lekarza z powodu nagłego pogorszenia stanu skóry i ogólnego samopoczucia. Klasyczny obraz kliniczny ułatwiający rozpoznanie obejmuje:

• soczyste, czerwone lub fioletowo-sine grudki i guzki – zmiany są wyraźnie odgraniczone, mocno uniesione, tkliwe i bardzo bolesne, nawet przy lekkim dotyku;
   
• wysoką gorączkę – często przekraczającą 38°C, pojawiającą się na kilka dni przed wysypką lub równocześnie z nią;
   
• charakterystyczną lokalizację – wykwity najczęściej pojawiają się na odsłoniętych partiach ciała, takich jak: ręce, twarz, szyja oraz górna część tułowia;
   
• gwałtowny skok parametrów zapalnych – w badaniach krwi obserwuje się podwyższone wskaźniki CRP, OBoraz ponadnormatywny wzrost liczby białych krwinek (leukocytoza z neutrofilią).

Związek z ostrą białaczką szpikową (AML)

W diagnostyce medycznej zespół Sweeta dzieli się na trzy główne podtypy: idiopatyczny (klasyczny), polekowy oraz związany z nowotworami. Wystąpienie tego ostatniego wskazuje, że objawy skórne są reakcją na rozwijającą się chorobę ogólnoustrojową.

Najczęściej diagnozowanymi schorzeniami współistniejącymi z zespołem Sweeta są nowotwory układu krwiotwórczego. Wśród nich dominuje ostra białaczka szpikowa (AML) oraz zespoły mielodysplastyczne (MDS). Istotnym faktem jest to, że zmiany skórne mogą wyprzedzać diagnozę białaczki o wiele miesięcy lub pojawić się w momencie jej pierwszego rzutu. Skóra reaguje w ten sposób na krążące we krwi cytokiny, które są produkowane przez komórki nowotworowe.

Zasada postępowania onkologiczno-dermatologicznego: Jeśli u dorosłego pacjenta nagle pojawia się gorączka i bolesne, obrzękowe guzki na skórze oporne na standardową antybiotykoterapię, priorytetem diagnostycznym jest pobranie wycinka (biopsja) oraz wykonanie pełnej morfologii krwi z rozmazem. Taki obraz kliniczny traktuje się jako wskazanie do pogłębionej diagnostyki, aż do jednoznacznego wykluczenia schorzeń hematologicznych.

Szybka reakcja i ukierunkowane leczenie

Podejrzenie zespołu Sweeta wymaga niezwłocznej diagnostyki. W leczeniu objawów skórnych złotym standardem są glikokortykosteroidy systemowe. U większości pacjentów przynoszą one szybkie rezultaty – gorączka i bolesność guzków często ustępują w ciągu 48 godzin od podania pierwszej dawki leku.

Złagodzenie objawów skórnych to jednak tylko pierwszy etap postępowania. Każdy pacjent ze zdiagnozowanym zespołem Sweeta (szczególnie w przypadku współistniejących odchyleń w liczbie płytek krwi czy niedokrwistości) powinien przejść wnikliwy skrining onkologiczny. Skierowanie do hematologa umożliwia wczesne wykrycie ewentualnej ostrej białaczki szpikowej i wdrożenie odpowiedniego leczenia, w tym chemioterapii.

Bibliografia:

• Cohen, P. R., Kurzrock, R. (1987). Sweet's syndrome and malignancy. The American Journal of Medicine, 82(6), 1220-1226. Link do badania
• Cohen, P. R., Talpaz, M., Kurzrock, R. (1988). Malignancy-associated Sweet's syndrome: review of the world literature. Journal of Clinical Oncology, 6(12), 1887-1897. Link do badania
• Haber, R., Feghali, J., El Gemayel, M. (2020). Risk of malignancy in histiocytoid Sweet syndrome: a systematic review and reappraisal. Journal of the American Academy of Dermatology, 83(2), 661-663. Link do badania