Immunologiczna plamica małopłytkowa - przebieg, objawy, leczenie

Immunologiczna plamica małopłytkowa a mechanizm powstawania

Choroba ta spowodowana jest wytwarzaniem autoprzeciwciał przeciwpłytkowych, które skracają czas życia płytek krwi. Należy ona do chorób autoimmunologicznych, czyli chorób, w których układ odpornościowy niszczy swoje własne komórki i tkanki. Proces ten określa się mianem autoimmunizacji. Jednoznaczna przyczyna powstawania immunologicznej plamicy małopłytkowej nie została określona, dlatego też do tej pory nie poznano przyczyn wytwarzania przeciwciał. Jednak jedne z nowszych badań biorą pod uwagę rolę infekcji wirusowych w procesie powstawania choroby. Rozważa się również udział toksyn bakteryjnych i wirusowych, które miałyby łączyć się z płytkami. Opłaszczone w ten sposób płytki mogłyby być obce antygenowo dla makrofagów, w skutek czego prowadzić do ich usunięcia z organizmu.

Na immunologiczną plamicę małopłytkową częściej chorują kobiety, jednak w przypadku dzieci następuje tendencja odwrotna – chłopcy chorują częściej niż dziewczynki.

Z jakim obrazem klinicznym i z jakimi objawami mamy do czynienia w przypadku immunologicznej plamicy małopłytkowej?

Głównymi objawami plamicy są nawracające krwawienia z dziąseł oraz nosa, skłonność do powstawania siniaków oraz wybroczyn skórnych. U kobiet dostrzega się także zwiększoną obfitość krwawienia miesięcznego oraz wydłużony czas miesiączki. Niekiedy może dojść również do krwawień w kierunku ośrodkowego układu nerwowego lub przewodu pokarmowego, choć jest to uznawane za rzadkość.

Przebieg choroby zależy od wielu czynników indywidualnych. Przez długi okres czasu choroba może przebiegać bezobjawowo, jednak najczęściej prezentuje się naprzemiennymi okresami remisji i nawrotów. U niektórych pacjentów immunologiczna plamica małopłytkowa ustępuje w sposób samoistny, głównie u osób dorosłych. Natomiast w przypadku dzieci, bez względu na leczenie, w okresie około 6 miesięcy przechodzi w stan remisji.

Charakterystycznymi objawami plamicy są również odchylenia obecne w dodatkowych badaniach. Zwłaszcza w przypadku poziomu trombocytopenii oraz megakariocytów. Wykonując badania dodatkowe, warto zwrócić uwagę również na skrócony czas przeżycia płytek, obecność płytek olbrzymich w rozmazie krwi, nieprawidłowy czas krwawienia oraz nieprawidłowy test zużycia protrombiny.

Immunologiczna plamica małopłytkowa – diagnoza i leczenie

Większość aktualnych rekomendacji tworzonych przez hematologiczne towarzystwa naukowe podkreśla znaczącą rolę dokładnego wywiadu i badania przedmiotowego, zwłaszcza u dzieci. Najczęściej pierwszy epizod immunologicznej plamicy małopłytkowej ma charakter ostry, dlatego też na skórze i błonach śluzowych można zauważyć punktowe wybroczyny oraz podskórne krwawienie. Ich występowanie może być zlokalizowane na całej powierzchni błon śluzowych. Jednocześnie węzły chłonne ani narządy wewnętrzne nie są powiększone.

Leczenie zależy od indywidulanych wyników badań, dlatego też w przypadku osób, u których liczba płytek jest większa niż 3000, leczenie nie jest wskazane. U pozostałych chorych leczenie obejmuje najczęściej podawanie glikokortykosteroidów, np. prednizonu lub deksametazonu, lecz jeśli te nie przynoszą odpowiednich efektów, zaleca się również leki immunosupresyjne. W przypadku zastosowania powyższych zaleceń u 80% pacjentów ilość płytek krwi ulega zwiększeniu, co skutkuje kontrolowanym zmniejszaniem dawki leku. W przypadku remisji leczenie można również przerwać, natomiast w celu osiągnięcia wyższej liczby płytek, może być kontynuowane (w przypadku zachowania homeostazy).

Jak każda choroba immunologiczna plamica małopłytkowa może w niektórych przypadkach być lekooporna. U około 20% pacjentów przy podaniu kortykosteroidów liczba płytek nie ulega wzrostowi. Dzieje się tak ze względu na odporność osoby chorej na podawaną substancję. W takich przypadkach rekomendowanie jest zastosowanie wspomnianych wyżej immunosupresantów. Za jedne z najbardziej skutecznych uznaje się mykofenolan mofetylu oraz azatioprynę, a także cyklofosfamid i cyklosporynę.