Porokeratoza – przyczyny, objawy, leczenie

Porokeratoza – co to jest

Porokeratoza, porokeratosis actinica superficialis disseminata - DSAP, to rogowacenie kanalikowate, które uwarunkowane jest genetyczną chorobą skóry o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Charakterystyką tej choroby jest zaburzenie procesu rogowacenie naskórka w obrazie histologicznym. Warto wiedzieć, że porokeratoza to także choroba występująca sporadycznie, to znaczy nie dziedzicząca się.

Porokeratoza zalicza się do schorzeń skórnych zwanych genodermatozą. Choroba po raz pierwszy została opisana przez włoskiego dermatologa Wittoria Mibellego u parmeńczyków w 1893 roku. Przedrostek w nazewnictwie choroby pochodzi o greckiego słowa „poro”, które oznacza dziurę, wgłębienie.

Porokeratoza – rodzaje

Rogowacenie kanalikowate słoneczne powierzchowne rozsiane, czyli porokeratoza, to najczęstsza odmiana rogowacenia kanalikowatego. Najczęściej występuje wśród płci żeńskiej, może być dziedziczona lub nabyta. Występuje przeważnie przed 50 rokiem życia.

Rodzaje porokeratozy to:

1.    Klasyczne rogowacenie kanalikowate Mibelliego: to czerwone blaszki hiperkeratoryczne o wyraźnie zarysowanym brzegu. Blaszki występują nielicznie. Ta odmiana ma wysoki czynnik noworotworowy.

2.    Rogowacenie kanalikowate powierzchowne: to częsty rodzaj porokeratozy. Charakteryzuje się ogniskami zapalnymi o średnicy 1-2 centymetrów. Zmiany mają cechy zanikowe, otoczone delikatnym zrogowaciałym brzegiem. Często są zmianami prowokowanymi przez ekspozycję na światło.

3.    Rogowacenie kanalikowe jednostronne: to zmiany skórne, które, jak mówi sama nazwa, umiejscowione są tylko na jednej stronie ciała.

4.    Rogowacenie kanalikowate linijne: czyli inaczej drobne ogniska, które układają się w charakterystyczne linie, tzw. linie Blaschko.

5.    Rogowacenie kanalikowate dłoni, podeszw i rozsiane: odmiana porokeratozy, która charakteryzuje się różnorodnością zmian skórnych.

6.    Rogowacenie kanalikowate punktowe dłoni i podeszw: dość częsty rodzaj porokeratozy, który manifestuje się rogowacenie dłoni i podeszw stóp.

Porokeratoza – przyczyny i objawy

Porokeratoza zazwyczaj powstaje już w wieku dziecięcym lub w okresie dojrzewania. Zazwyczaj dotyka mężczyzn. Są dwa czynniki sprawcze choroby: albo jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący albo występuje w sposób, tak zwany, spontaniczny.

Czynniki, które zwiększają ryzyko rozwinięcia się choroby można zaliczyć:

- promieniowanie ultrafioletowe,

- urazy mechanicznie skóry z ciężkim uszkodzeniem naskórka,

- zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego, zwanego wirusem HPV,

- immunosupresję, czyli potransplantacyjną infekcję wirusem HIV; choroby rozrostowe, które dotyczą układu krwiotwórczego,

- podatność genetyczną, która manifestuje się na przykład niestabilnością chromosomu 3p.

Warto wiedzieć, że istnieje możliwość zezłośliwienia zmian chorobowych skóry i rozwój nowotworu kolczystokomórkowego, choroby Bowena lub raka podstawnokomórkowego. Taka ostra faza i transformacja choroby nie występuje jednak zbyt często, szacuje się, że istnieje na to niespełna 8% szans.

Objawy choroby są łatwe do zauważenia i późniejszego zdiagnozowania. Porokeratoza objawia się występowaniem obrączkowych ognisk z hiperkeratotyczną obwódką. Zmiany te dostrzegalne są w naskórku, czyli pierwszej, wierzchniej warstwie skóry. Natomiast zmiany histopatologiczne charakteryzują się obecnością w naskórku zmian blaszek rogowych. Choroba często jest źle rozpoznawana i wiążę się ją z dużą ekspozycją na słońce.

Porokeratoza – leczenie

Leczenie porokeratozy odbywa się za pomocą łączenia różnych metod. Choroba ta w co najmniej 50% manifestuje się błędem ze strony układu odpornościowego i jego niewłaściwym, upośledzonym działaniem. Wobec tego nie istnieje żaden optymalny sposób leczenia choroby.

Leczenie obejmuje próby terapii retinoidami, które stosuje się miejscowo. Działają one w terapii choroby rozsianej, powierzchownej i na ogół przynoszą bardzo dobre skutki.

Retinoidy to grupa związków chemicznych, które posiadają podobne właściwości, oc witamina A. Retinoidy pełnią w organizmie następujące funkcje: usprawniają proces widzenia, regulują proliferację i różnicowanie komórek rozrostu tkanki kostnej, biorą udział w usprawnieniu czynności układu immunologicznego. Substancje te stosowane są w leczeniu schorzeń dermatologicznych oraz w pielęgnacji skóry.