Pozasutkowa choroba Pageta – przyczyny, objawy, leczenie

Pozasutkowa choroba Pageta – przyczyny

Pozasutkowa choroba Pageta – EMPD Extrammamary Paget’s disease to bardzo rzadka postać raka skóry. Dotyczy przede wszystkim śródnaskórkowego raka, który powstaje z gruczołów apokrynowych skóry.

Przyczyn choroby Pageta powinno doszukiwać się w rodzajach, na jakie dzieli się to schorzenie. Chorobę Pageta można podzielić na dwa główne typy. Pierwszy z nich to postać choroby, w której nowotwór rozwija się w naskórku, a kolejno rozchodzi się do przylegającego nabłonka mieszków włosowych oraz gruczołów potowych. Drugi typ pozasutkowej choroby Pageta charakteryzuje się procesem nowotworowym w naskórku, a następnie rozprzestrzenieniem na warstwę skóry właściwej, skąd nierzadko daje przerzuty. Rak ten ma swój początek w okolicach układu moczowego oraz płciowego i szerzy się naskórku. Zdarza się także, że rak dotyczy układu pokarmowego.

Pozasutkowa choroba Pageta – objawy

Pozasutkowa choroba Pageta daje dość charakterystyczne objawy zwłaszcza w obrębie skóry. We wczesnym stadium choroby na skórze można zaobserwować rumiane plany, które pieką i swędzą. Zdarza się, że z ran sączy się wydzielina. W kolejnym etapie choroby nierzadko pojawiają się nadżerki, zazwyczaj krwawiące. Zmiany te pojawiają się przeważnie w okolicy narządów płciowych. Dotykają zazwyczaj odbytu, sromu, prącia i worka mosznowego. Dzieje się tak, ponieważ okolice te są usiane w gruczoły apokrynowe i ekrynowe. Bywa też tak, że zmiany nowotworowe obejmują także uda, pośladka, pachy i okolice pępka. Niektóre zapiski diagnostyczne wskazują na bardzo rzadkie przypadki pojawiania się nowotworu w przewodach słuchowych zewnętrznych, na powiekach oraz przełyku.

Zmiany chorobowe pozasutkowej choroby Pageta pod mikroskopem mają tę samą postać, co klasyczna choroba Pageta.

Pozasutkowa choroba Pageta – diagnoza i leczenie

Diagnoza pozasutkowej choroby Pageta odbywa się za pomocą biopsji. Następnie pobiera się materiał do badania histopatologicznego w celu ujawnienia obecności komórek choroby Pageta. Badanie te mają także ocenić stopień inwazyjności całego procesu chorobowego.

Leczenie jest zależne od diagnostyki lekarskiej. Jeśli zmiany chorobowe w obrębie np. sromu, są niewielkie, wówczas pobrana biopsja ze środka zmian może potwierdzić przypuszczenia o pozasutkowej odmianie choroby Pageta. Natomiast, jeżeli zmiany zmiany są bardzo rozległe, ale z pozoru powierzchowne, badanie histopatologiczne może jedynie potwierdzić rozwój nowotworu. Brak charakterystycznego obrazu klinicznego często jest przyczyną nietrafnej diagnostyki lekarskiej, co niestety wydłuża czas rozpoznania oraz leczenia, zarówno miejscowego, jak i ogólnego. Choroba ma zbliżony przebieg do innych dolegliwości, dlatego tak ważne jest wykluczenie chorób takich jak:

- kandydoza,

- łuszczyca,

- czerniak,

- choroba Bowena,

- atopowe zapalenie skóry,

- kontaktowe zapalenie skóry,

- łojotokowe zapalenie skóry,

- ziarniniak grzybiasty,

- grzybica,

- histiocytoza.

Najczęściej leczenie polega na wycięciu zmiany chorobowej. Jeśli rak obejmuje okolice odbytu, wówczas konieczna może być brzuszno-kroczowa resekcja lub zabieg operacyjny.

Leczenie pozasutkowej choroby Pageta jest zależne od występowania guzów nowotworowych. Jeśli są, to należy podjąć się zabiegu chirurgicznego wykonanego przez onkologa. Jeśli nie, to trzeba wyciąć zmiany skórne wraz z zachowaniem bezpiecznego marginesu. Kiedy choroba zajmie też inne organy, leczenie opiera się na chemioterapii lub leczeniu miejscowym paliatywnym.

Trzeba wiedzieć, że pozasutkowa choroba Pageta jest chorobą, która postępuje i nigdy nie obserwuje się samoistnego cofania choroby. Natomiast, jeśli leczenie zostanie wdrożone w odpowiednio wczesnym stadium choroby, istnieją duże szanse na wyzdrowienie.

Pozasutkowa choroba Pageta – rokowania

Rokowanie dolegliwości zależne jest od stopnia zaawansowania pozasutkowej choroby Pageta.

Jeżeli zmiany nowotworowe zalegają jedynie na naskórku, rokowanie choroby jest pomyślne, a samą dolegliwość daje się szybko wyleczyć.

Natomiast w momencie gdy nowotwór zajmuje także skórę i przerzuca się poprzez naczynia limfatyczne na inne miejsca, rokowanie nie jest pomyślne.