Hiperaldosteronizm – przebieg i leczenie

Hiperaldosteronizm – co to za schorzenie

Hiperaldosteronizm to przypadłość powstająca na skutek nadmiernego wytwarzania aldosteronu przez korę nadnerczy. Nadnercza to niewielkie, ale niezwykle istotne gruczoły dokrewne określane mianem przeżyciowych, czyli takich, bez których człowiek nie mógłby funkcjonować. Ich podstawowym zadaniem jest wytwarzanie hormonów wpływających na emocje oraz decydujących o właściwej gospodarce wodnej organizmu: kortyzolu, aldosteronu, katecholaminy oraz androgenów. Choć każdy z nich spełnia inną funkcję, zwykło się określać je mianem hormonów stresowych. Nadnercza znajdują się na górnym biegunie nerek. Oba te gruczoły składają się z kory, która produkuje hormony sterydowe oraz płciowe, a także z rdzenia odpowiedzialnego za wytwarzanie hormonów zwanych katecholaminami, czyli adrenaliny i noradrenaliny.

Aldosteron wpływa na regulację gospodarki wodnej, potasowej oraz sodowej. Ma ona istotne znaczenie dla funkcjonowanie zarówno nerek, jak również układu krążenia. Hormon ten zwiększa wydalanie jonów potasu oraz nasila resorpcję jonów sodu. Regulacja ta ma bardzo duże znaczenie dla utrzymania prawidłowego ciśnienia krwi. Mechanizm działania regulacyjnego, w którym uczestniczy aldosteron, polega na wykorzystaniu sprzężenia zwrotnego, w tzw. cyklu RAA (renina-angiotensyna-aldosteron).

Kiedy zwiększenie wydzielania aldosteronu jest związane z nieprawidłowościami zlokalizowanymi w obrębie samych nadnerczy, nosi nazwę hiperaldosteronizmu pierwotnego. Gdy nieprawidłowości powodujące zwiększenie stężenia aldosteronu występują poza nadnerczami, mówi się o hiperaldosteronizmie wtórnym.

Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna)

Pierwotny hiperaldosteronizm przez wiele lat uznawano za rzadką chorobę. Według najnowszych badań może on jednak występować nawet u 5–10% wszystkich chorych na nadciśnienie tętnicze i nawet u 20% chorych z nadciśnieniem tętniczym opornym na leczenie. 

Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się wysokim stężeniem aldosteronu przy obniżonej aktywności reninowej osocza. Czego następstwem jest występowanie u pacjenta alkalozy metabolicznej oraz hipokalemii. Pierwotny hiperaldosteronizm uważany jest również za hormonalnie uwarunkowaną postać nadciśnienia tętniczego, która powstaje na skutek autonomicznego wydzielania aldosteronu.

Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna) jest głównie wywoływany przez:

• gruczolaka nadnerczy (niezłośliwy nowotwór czynny hormonalnie),

• raka nadnerczy czynnego hormonalnie,

• obustronny, samoistny przerost nadnerczy,

• dziedziczny hiperaldosteronizm.

Osoby cierpiące na zespół Conna mogą obserwować u siebie wiele objawów niespecyficznych, które nierzadko są błędnie diagnozowane. Z tego względu niezwykle ważna jest wizyta u specjalisty w celu dokonania dokładnej diagnozy. Hiperaldosteronizm pierwotny wywołuje następujące objawy:

• nadciśnienie tętnicze – zwiększony poziom aldosteronu prowadzi do nadmiernego gromadzenia wody w organizmie,

• obrzęki,

• osłabienie mięśni,

• częstomocz,

• skurcze mięśni,

• zaburzenia rytmu serca,

• duże pragnienie,

• wzrost pH krwi.

Objawy te mogą występować z różnym natężeniem, jednak najbardziej charakterystyczne jest pojawienie się nadciśnienia tętniczego w młodym wieku. W przypadku hiperaldosteronizmu pierwotnego nadciśnienie może zostać wykryte już u dzieci lub nastolatków. 

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny to rodzaj hiperaldosteronizmu, którego przyczyn należy szukać poza nadnerczami (nie jest związany z zaburzeniem ich funkcjonowania). Nadmierna ilość aldosteronu w hiperaldosteronizmie wtórnym jest konsekwencją współwystępowania  innych dolegliwości lub przyjmowania pewnych leków. Głównymi przyczynami tego schorzenia są:

• odwodnienie,

• marskość wątroby,

• zespół nerczycowy,

• niewydolność serca,

• guz wydzielający reninę,

• stosowanie doustnej antykoncepcji,

• przyjmowanie środków przeczyszczających i moczopędnych,

• zatrucie ciążowe,

• przyspieszona faza nadciśnienia tętniczego.

Hiperaldosteronizm wtórny powstaje najczęściej na skutek małego dopływu krwi do nerek. Może to być spowodowane nie tylko małą objętością płynów ustrojowych, ale również zwężeniem tętnicy nerkowej. 

Objawy w przypadku hiperaldosteronizmu wtórnego są bardzo zbliżone do tych występujących przy zespole Conna i zazwyczaj są związane z: 

• nadciśnieniem tętniczym,

• zwiększonym pragnieniem,

• oddawaniem zwiększonych ilości moczu,

• osłabieniem siły mięśniowej,

• bólami, zawrotami głowy,

• różnymi zmianami biochemicznymi (np. zmniejszeniem stężenia potasu w osoczu krwi).

Hiperaldosteronizm - leczenie

Leczenie hiperaldosteronizmu pierwotnego uzależnione jest od przyczyny wywołującej to schorzenie. U osób z pojedynczym łagodnym guzem (gruczolakiem) usunięcie chirurgiczne (adrenalektomia) może zakończyć się pokonaniem choroby. Zabieg zazwyczaj wykonuje się laparoskopowo, poprzez kilka bardzo małych nacięć. U osób z przerostem obu gruczołów skuteczne leczenie często uzyskuje się za pomocą spironolaktonu lub eplerenonu, leków blokujących działanie aldosteronu. Na początku lek powinien być przyjmowany w dawce 100-400 mg na dobę, którą następnie można zredukować do 50 mg/dobę. Przez działanie antyandrogenne spironolakton może jednak wywołać szereg skutków ubocznych u mężczyzn, np. ginekomastię. Z kolei u kobiet może powodować zaburzenia miesiączkowania. Objawy te zwykle nie występują podczas terapii eplerenonem.

Podobnie jak w przypadku zespołu Conna leczenie hiperaldosteronizmu wtórnego zależy od jego przyczyny i polega na usunięciu choroby podstawowej, która odpowiada za podwyższone stężenie aldosteronu we krwi. U pacjentów z wykrytym zwężeniem tętnicy nerkowej, zazwyczaj przeprowadza się tzw. angioplastykę pomagającą skutecznie pozbyć się zarówno hiperaldosteronizmu wtórnego, jak i nadciśnienia tętniczego. Dodatkowo stosuje się suplementację potasu i spironolakton, który blokuje receptor aldosteronowy, zmniejszając stężenie aldosteronu we krwi i obniża aktywność układu reninowo-angiotensynowego. Dodatkowo, wykazując słabe działanie moczopędne, jest zaliczany do leków oszczędzających potas, niepowodujących jego istotnej utraty wraz z moczem.

W przypadku braku leczenia osoby cierpiące na hiperaldosteronizm zazwyczaj niedostatecznie kontrolują poziom ciśnienia krwi, przez co znacznie bardziej narażone są na:

• udary,

• choroby serca,

• niewydolność nerek.

Zastosowanie odpowiedniego leczenia daje doskonałe rokowania.