Śmiertelność wyższa niż przy raku. Tylko jeden na czterech pacjentów otrzymuje trafną diagnozę

Gdy powietrze przestaje mieć ujśnie – czym naprawdę są choroby śródmiąższowe płuc?

Choroby śródmiąższowe płuc (ang. ILD) to niejednorodna rodzina blisko 200 rzadkich schorzeń, które łączy przewlekły stan zapalny oraz stopniowe włóknienie delikatnej „siateczki” między pęcherzykami płucnymi – nazywanej właśnie śródmiąższem. W miarę jak proces zapalny przechodzi w bliznowacenie, tkanka płucna twardnieje i kurczy się niczym skóra starego bębna, a pęcherzyki tracą elastyczność potrzebną do wymiany gazowej. Do tej grupy zaliczamy m.in. idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), sarkoidozę oraz śródmiąższowe zapalenia płuc towarzyszące chorobom tkanki łącznej, takim jak reumatoidalne zapalenie stawów czy twardzina układowa. 

Choć w Polsce ILD diagnozuje się rzadziej niż klasyczną przewlekłą obturacyjną chorobę płuc, skutki bywają dramatyczne: nieodwracalne bliznowacenie zmniejsza pojemność oddechową, prowadząc do postępującej duszności, spadku tolerancji wysiłku, a ostatecznie – niewydolności oddechowej. Dlatego lekarze mówią obrazowo, że „płuca pacjenta kurczą się w klatce piersiowej”, a czas staje się najcenniejszym zasobem w walce z chorobą.

Czytaj więcej: Problemy ze schudnięciem? To może być ta choroba. Rujnuje wagę i samopoczucie

Trudne rokowania i długi labirynt diagnostyczny w chorobach śródmiąższowych płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to najgroźniejszy z około 200 schorzeń śródmiąższowych – mediana przeżycia od rozpoznania wynosi zaledwie 2-5 lat. Dla porównania, pięcioletni wskaźnik przeżycia w raku płuca w Polsce sięga tylko 14,5 %, co – paradoksalnie – stawia IPF pod względem śmiertelności powyżej wielu nowotworów. Smutny obraz pogarsza fakt, że ponad połowa pacjentów przechodzi co najmniej jedną błędną diagnozę. W ankiecie INTENSITY 55 % respondentów z ILD było wcześniej leczonych na astmę, zapalenie płuc lub oskrzeli, a droga do właściwego rozpoznania zajmowała średnio 11 miesięcy, nierzadko dłużej. Przeczytaj też: Diagnoza RZS na lata przed bólem. Jak nowe odkrycie może zmienić leczenie?

Kluczowym elementem skracającym ten „diagnostyczny labirynt” jest wielodyscyplinarna narada specjalistów (MDT). Międzynarodowe wytyczne uznają dyskusję pulmonologa, radiologa i patomorfologa przy obrazie HR-CT za złoty standard postępowania, pozwalający często uniknąć inwazyjnej biopsji.

Choć wyleczenie IPF nadal pozostaje poza zasięgiem, dostępne leki antyfibrotyczne – nintedanib i pirfenidon – potrafią spowolnić spadek pojemności płuc i wydłużyć życie. Najnowsze real-world dane z pięcioletniej obserwacji nie wykazały różnic w przeżyciu między obiema cząsteczkami, potwierdzając, że ich wczesne wdrożenie jest dziś standardem opieki.

Jakie objawy powinny szczególnie niepokoic

Przewlekła duszność albo „suchy” napadowy kaszel, który nie ustępuje po ośmiu tygodniach leczenia infekcji czy astmy, to nie sygnał do przeczekania, lecz do działania. W takich sytuacjach poproś lekarza rodzinnego o skierowanie na RTG lub tomografię klatki piersiowej i wizytę w poradni pulmonologicznej, zwłaszcza gdy:

• masz ponad 50 lat i od miesięcy zmagasz się z niewyjaśnionym kaszlem;
• chorujesz na schorzenie autoimmunologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów), a przy wysiłku pojawia się duszność;
• pracujesz w kontakcie z pyłami lub chemikaliami i zauważasz spadek tolerancji wysiłku.

Niezależnie od etapu rozpoznania warto włączyć rehabilitację oddechową – regularne ćwiczenia prowadzone przez fizjoterapeutę potrafią poprawić jakość życia nawet przy zaawansowanym włóknieniu płuc.

Pamiętaj też o sytuacjach nagłych: gwałtowne nasilenie duszności, sinica czy ból w klatce piersiowej wymagają pilnego zgłoszenia się na SOR lub wezwania pogotowia (112). Mogą świadczyć o zaostrzeniu choroby śródmiąższowej lub zatorowości płucnej, które liczą się w godzinach, a czasem w minutach.

Przeczytaj też: Najdziwniejsze objawy raka, które łatwo zlekceważyć. Mogą zmylić każdego

 

źródła: 

• American Thoracic Society; European Respiratory Society; Japanese Respiratory Society; Latin American Thoracic Association. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis – An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. 
• European Lung Foundation. Chronic cough – factsheet. Wersja angielska, aktualizacja 2025 [r]. Dostęp: 10 października 2025. 
• Mendes RG, Castello-Simões V, Trimer R i wsp. Exercise-Based Pulmonary Rehabilitation for Interstitial Lung Diseases: A Review of Components, Prescription, Efficacy, and Safety. Frontiers in Rehabilitation Sciences. 2021;2:744102. DOI: 10.3389/fresc.2021.744102. 
• Sgalla G, Wijsenbeek M, Cerri S, Richeldi L. Acute Exacerbations of Interstitial Lung Diseases: Focus on Biomarkers. International Journal of Molecular Sciences. 2023;24(12):10196. DOI: 10.3390/ijms241210196